Koklear Aplazi
Cochlear Aplasia
Tanım
İç kulaktaki kokleanın embriyolojik gelişim sürecinde tamamen oluşmaması veya hiç bulunmaması durumu.
Örnek Vaka / Uygulama
Yenidoğan işitme taramasında (OAE ve ABR testlerinde) bilateral yanıt alınamayan 2 aylık bir bebeğe yapılan temporal kemik BT incelemesinde, her iki kulakta da koklear yapıların tamamen izlenememesi ve otik kapsülün düzleşmiş olması koklear aplazi tanısını doğrulamıştır.
Derin Analiz
Koklear aplazi, iç kulak gelişim anomalilerinin en şiddetli formlarından birini temsil eder. Genellikle otik kapsülün embriyogenezisi sırasında, gebeliğin erken evrelerindeki (3. ila 6. haftalar arasında) duraksamalardan veya genetik mutasyonlardan kaynaklanır. İşitme sinirinin (Nervus vestibulocochlearis) durumuna bağlı olarak sensörinöral işitme kaybının derin (anacusis) derecesiyle karakterizedir. Otolojik değerlendirmelerde yüksek çözünürlüklü temporal kemik bilgisayarlı tomografisi (BT) ile teşhis edilir. Kokleanın tam yokluğu, işitsel uyarıların beyin sapına ve kortikal işitme merkezlerine iletilmesini engellediği için standart işitme cihazlarından fayda sağlanamaz; bu vakalarda işitsel rehabilitasyon stratejileri ve uygun adaylarda işitsel beyin sapı implantı (ABI) değerlendirilir.
Etimoloji
Latince 'cochlea' [salyangoz kabuğu, iç kulaktaki salyangoz yapısı] + Yunanca 'aplasia' [a- [olumsuzluk eki] + plasis [şekillenme, oluşum]] yani 'gelişmeme, doğuştan yokluk' kelimelerinin birleşiminden türetilmiştir.
Karıştırmayın
Koklear hipoplazi (kokleanın eksik geliştiği ancak bazı yapılarının korunduğu durumlar) ve MONDINI displazisi (kokleanın bazal turnünün normal olup üst turnlerinin eksik olduğu daha hafif malformasyonlar).