Brushfield-wyatt Sendromu
Brushfield–wyatt Syndrome
Tanım
Örnek Vaka / Uygulama
Klinikte yüzde unilateral port-wine lekesi (şarap lekesi) ile doğan ve bebeklik evresinde kontralateral hemipleji ile birlikte nöbet geçiren bir çocuk hastanın nörogörüntüleme incelemelerinde leptomeningeal anjiyom ve eşlik eden serebral neoplazm saptanması bu sendromun tipik tablosunu oluşturur.
Derin Analiz
Nörokutanöz sendromlar spektrumunda değerlendirilen bu klinik tablo, Sturge-Weber sendromu ile yakın fenotipik örtüşmeler gösterir. Serebral vasküler malformasyonların ve leptomeningeal anjiyomların eşlik ettiği vakalarda, intrakraniyal kalsifikasyonlar ve buna bağlı sekonder epileptik nöbetler veya ilerleyici nörolojik kayıplar gözlenebilir. Patofizyolojisinde nöral crest hücrelerinin embriyolojik gelişim sürecindeki vasküler ve nöral migrasyon kusurları rol oynar.
Etimoloji
Eponimik bir terimdir; 1858-1937 yılları arasında yaşayan İngiliz hekim Thomas Brushfield ve muhtemelen ilgili nörolojik bulguları tanımlayan çalışma arkadaşının soyadlarından türetilmiştir.
Karıştırmayın
Keşfetmeye Devam Edin
Sturge-weber Sendromu
Sturge-weber Sendromu
Sturge–weber Syndrome
Yüzde karakteristik porto şarabı lekeleri, leptomeningeal anjiyomlar, glokom ve fokal motor nöbetlerle karakterize konjenital nörokutanöz bir bozukluktur.
İncele
Hemipleji
Hemipleji
Hemiplegia
Vücudun bir tarafında, genellikle serebrovasküler olaylar (inme) sonucunda ortaya çıkan tam kas felci durumu.
İncele