Burkitt Lenfoma
Burkitt’s Lymphoma
Tanım
Örnek Vaka / Uygulama
Yedi yaşında bir çocuk hasta, hızla büyüyen mandibular kitle ve boyun şişliği şikayetiyle başvurur. Yapılan biyopsi ve sitogenetik inceleme sonucunda MYC translokasyonu saptanır ve hastaya yüksek yoğunluklu kombinasyon kemoterapi protokolü başlanır.
Derin Analiz
Burkitt lenfoma, immünohistokimyasal olarak 'yıldızlı gökyüzü' (starry sky) görünümü sergileyen histolojik yapısıyla bilinir; bu görünüm, apoptotik kalıntıları fagosite eden makrofajların oluşturduğu boşluklardan kaynaklanır. Patogenezinin merkezinde, 8 numaralı kromozom üzerinde yer alan MYC proto-onkogeninin 14, 2 veya 22 numaralı kromozomlardaki immünoglobulin ağır veya hafif zincir gen lokuslarına translokasyonu yer alır. Bu durum, MYC'nin sürekli transkripsiyonel aktivasyonuna ve hücre döngüsünün kontrolsüz bir şekilde hızlanmasına yol açar. Endemik, sporadik ve immün yetmezlikle ilişkili olmak üzere üç klinik varyantı bulunur. Endemik form sıklıkla Epstein-Barr virüsü (EBV) ile ilişkilendirilir ve çene/yüz kemiği tutulumuyla Ekvator Afrika'sında çocuklarda yaygın görülürken, sporadik form genellikle batın kitleleri ile kendini gösterir.
Etimoloji
Britanyalı cerrah Denis Parsons Burkitt'in (1911–1993) soyadından ve Latince 'lympha' (su/berrak sıvı) kökünden türetilen 'lenfoma' (lenf sistemi neoplazmı) kelimesinin birleşiminden oluşur.
Karıştırmayın
Yaygın büyük B hücreli lenfoma (DLBCL) ile karıştırılabilir; ancak Burkitt lenfoma çok daha yüksek bir mitotik indeks değerine ve karakteristik MYC translokasyonuna sahiptir.
Keşfetmeye Devam Edin
Epstein-barr Virüsü
Epstein-barr Virüsü
Epstein–barr Virus (EBV)
İnsan popülasyonunun büyük kısmını enfekte eden, çocukluk çağında genellikle asemptomatik seyreden ancak ergenlikte bulaşıcı mononükleoza yol açabilen bir herpesvirüs türüdür.
İncele