Rhinensefali Yokluğu

Arrhinencephaly (arhinencephaly)

Tanım

Koku soğancıkları, yolları ve koku duyusuyla ilişkili diğer yapıları içeren rhinensefalonun konjenital olarak bulunmayışı durumu.

Örnek Vaka / Uygulama

Yenidoğan döneminde yapılan manyetik rezonans (MR) görüntülemesinde, corpus callosum agenezisi ve frontal loblarda füzyon bulgularıyla birlikte olfaktör sulkusların ve bulbusların tamamen izlenememesi vakası.

Derin Analiz

Arrhinencephaly, erken embriyogenez sırasında, özellikle ön beyin (proensefalon) bölüşüm kusurlarında ortaya çıkan ciddi bir nörogelişimsel anomalidir. Genellikle holoprozensefali spektrumunun bir parçası olarak izlenir ve koku sisteminin erken evre morfojenezindeki duraksamayı işaret eder. Nöroradyolojik incelemelerde olfaktör bulbusların ve traktusların aplazisi veya hipoplazisi ile karakterizedir. Klinik olarak anosmi (koku alamama) ile kendini gösterir, ancak alttaki derin beyin ve orta hat gelişim kusurları nedeniyle sıklıkla nörolojik ve kranial defisitlerle birliktedir.

Etimoloji

Yunanca 'a-' [olumsuzluk/yokluk] + 'rhis' [burun] + 'enkephalos' [beyin] sözcüklerinin birleşiminden türetilmiştir; koku beyni yapılarının gelişimsel yokluğunu ifade eder.

Karıştırmayın

Anosmi (yalnızca koku duyusunun işlevsel kaybı olup yapısal yokluğu ifade etmez); agenezis (genel bir doku veya organ yokluğu olup spesifik olarak koku beynine odaklanmaz).

Keşfetmeye Devam Edin

Olfaktör Bulbus

Olfactory Bulb

Her bir serebral yarımkürenin ön bölgesinde yer alan, burundan gelen koku uyarılarını ilk kez synaptic olarak işleyen soğan şeklindeki nöral yapıdır.

İncele

Ana Sayfaya Dön Rastgele Keşfet