Guillain-barré Sendromu
Guillain–barré Syndrome
Tanım
Bağışıklık sisteminin çevresel sinir sistemine saldırmasıyla ortaya çıkan, uç organlardan merkeze doğru yayılan akut ve ilerleyici bir demiyelinizan polinöropati tablosudur.
Örnek Vaka / Uygulama
32 yaşında bir erkek hasta, üst solunum yolu enfeksiyonundan iki hafta sonra ayak bileklerinde karıncalanma ve her iki bacakta hızla ilerleyen güçsüzlük şikayetiyle acil servise başvurur. Nörolojik muayenede derin tendon refleksleri alınamaz ve güç kaybının 48 saat içinde gövdeye doğru yükseldiği gözlemlenir. Solunum kaslarının da etkilenme riski nedeniyle hasta yakından takip edilir.
Derin Analiz
Guillain-Barré sendromu (GBS), periferik sinir miyelin kılıfının otoimmün kökenli yıkımı ile karakterize tablodur. Genellikle geçirilmiş bir viral veya bakteriyel enfeksiyonu takiben (moleküler taklit mekanizması üzerinden) bağışıklık sisteminin sinir hücrelerinin yüzey antijenlerini yabancı olarak algılamasıyla tetiklenir. Akut enflamatuvar demiyelinizan polinöropati (AIDP) en sık görülen varyantıdır. Çevresel sinirlerin hasar görmesi, aksiyon potansiyeli iletim hızını düşürür veya tamamen bloke eder; bu da ayaklarda başlayan ve hızla yukarı doğru tırmanan simetrik güç kaybı, parestezi ve derin tendon reflekslerinin kaybına yol açar. Solunum kaslarının tutulması durumunda tıbbi acil durum niteliği taşır.
Etimoloji
Fransız nörologlar Georges Guillain ve Jean Barré'nin soyadlarından ve Yunanca 'syndromon' [bir araya gelme, koçluk] kelimesinden türetilmiştir.
Karıştırmayın
Multipl Skleroz (MS) ile sıklıkla karıştırılır; ancak MS merkezi sinir sistemini tutarken, Guillain-Barré sendromu yalnızca çevresel sinir sistemini etkiler.