Ksantomatozis
Xanthomatosis
Tanım
Örnek Vaka / Uygulama
Kırklı yaşlarında erkek hasta, ellerinin ekstansör tendonlarında ve aşil tendonlarında sert,ağrısız, sarımsı nodüller (tendon ksantomları) ve göz kapaklarında ksantelazma şikayetiyle başvurur. Yapılan laboratuvar testlerinde serum kolesterol ve LDL düzeylerinin referans aralığın çok üzerinde olduğu, hastanın aile öyküsünde erken kardiyovasküler ölüm vakalarının bulunduğu tespit edilir.
Derin Analiz
Ksantomatozis, primer ya da sekonder lipid metabolizması bozukluklarının bir sonucu olarak ortaya çıkan sistemik bir tablodur. Patofizyolojinin temelinde, makrofajların modifiye olmuş LDL (düşük dansiteli lipoprotein) ve diğer lipidleri aşırı derecede fagosite etmesi yatar. Bu süreç sonucunda sitoplazmaları lipid damlacıklarıyla dolan hücreler 'köpük hücrelerine' dönüşür ve deri, tendonlar, kornea (bulbi ksantomatozis) ve vasküler endotel gibi dokularda birikir. Tip II hiperlipoproteinemi gibi genetik formlarında, hızlanmış ateroskleroz ve erken miyokard infarktüsü riski dramatik biçimde artar. Tanı, klinik görünümün yanı sıra lipid profili analizleri ve lezyonların histopatolojik incelemesiyle konur.
Etimoloji
Karıştırmayın
Lipom (saf adiposit birikimidir, köpük hücresi içermez ve metabolik bozuklukla doğrudan ilişkili değildir) ile ateroskleroz (vasküler duvarda benzer lipid birikimi görülse de daha geniş bir patolojik süreçtir).
Keşfetmeye Devam Edin
Ateroskleroz
Ateroskleroz
Atherosclerosis
Atardamar iç duvarlarında kolesterol ve diğer lipidlerin birikerek aterom plakları oluşturması ve damar esnekliğini kaybetmesiyle karakterize yaygın bir vasküler patoloji.
İncele