Nefrojenik Diyabet İnsipitus
Nephrogenic Diabetes İnsipidus
Tanım
Böbrek tübüllerinin hipofiz bezinden salgılanan vazopressin (antidiüretik hormon) sinyallerine yanıt verememesi sonucu, organın idrarı normal yoğunlukta konsantre edemediği ve aşırı miktarda seyreltik idrar üretimiyle karakterize klinik tablo.
Örnek Vaka / Uygulama
Altı aylık bir bebek, sürekli huzursuzluk, inatçı ateş atakları, aşırı miktarda soluk renkli idrar çıkarma ve doymak bilmez bir su/sıvı alma isteği ile acil servise getirilir. Yapılan biyokimyasal tetkiklerde serum osmolaritesinin yüksek, idrar osmolaritesinin ise düşük olduğu saptanır. Vazopressin yükleme testine yanıt alınamaması, sorunun hipofizer yetersizlikten (kranial) değil, böbrek tübüllerinin hormona dirençli olmasından kaynaklandığını (nefrojenik) doğrular.
Derin Analiz
Nefrojenik diyabet insipitus (NDI), homeostatik su dengesinin bozulduğu ve renal düzeyde vazopressin direncinin (özellikle V2 reseptör veya akvaporin-2 kanal mutasyonları yoluyla) görüldüğü bir patofizyolojidir. Sinyal iletim yollarındaki aksaklıklar, toplayıcı kanallarda suyun geri emilimini engeller. Bu durum, günlük bazda litrelerce su kaybına (poliüri) ve kompanse edici aşırı susama hissine (polidipsi) yol açar. Çocukluk evresinde, özellikle bebeklerde, susama dürtüsünü ifade edememe durumunda gelişen ağır dehidrasyon, hiponatremi veya hipernatremi krizleri nöronal hasara ve kalıcı bilişsel gelişim geriliklerine zemin hazırlayabilir.
Etimoloji
Yunanca 'nephros' [börek/böbrek] + Yunanca 'diabetes' [akıp geçmek, sifon] + Latince 'insipidus' [tatsız, lezzetsiz].
Karıştırmayın
Kranial (Merkezi) Diyabet İnsipitus ile karıştırılır; kranial formda sorun hipofiz bezinin yeterli vazopressin üretememesi iken, nefrojenik formda hormon üretimi normaldir ancak böbrekler bu hormona karşı duyarsızdır.
Keşfetmeye Devam Edin
Vazopressin
Vazopressin
Vasopressin
Hipotalamusta sentezlenen, arka hipofiz bezinden salgılanan ve vücuttaki su dengesi ile vazokonstriksiyonu düzenleyen bir peptid hormondur.
İncele
Antidiüretik Hormon
Antidiüretik Hormon
Antidiuretic Hormone (ADH)
Hipotalamusun supraoptik ve paraventriküler çekirdeklerinde sentezlenen, nörohipofizden salgılanarak böbrek tübüllerinden suyun geri emilimini ve vazokonstriksiyonu sağlayan peptid yapılı hormon.
İncele