Arnold-chiari Malformasyonu
Arnold–chiari Malformation
Tanım
Beyincik ve beyin sapının (medulla oblongata) foramen magnumdan omurilik kanalına doğru aşağı sarkmasıyla karakterize konjenital bir malformasyondur.
Örnek Vaka / Uygulama
Yirmi dört yaşında bir kadın hasta, özellikle öksürme ve ıkınmayla tetiklenen şiddetli oksipital baş ağrısı, ellerinde uyuşma ve dengesizlik şikayetleriyle kliniğe başvurur. Yapılan kranioservikal bileşke MRG incelemesinde serebellar tonsillerin foramen magnum seviyesinin 8 mm altında yerleştiği (Chiari Tip I malformasyonu) ve buna eşlik eden hafif bir hidrosefali tablosu olduğu saptanır.
Derin Analiz
Nörogelişimsel süreçte posterior fossa'nın (arka çukur) anatomik olarak yetersiz kalması veya gelişimsel olarak küçük kalması sonucunda ortaya çıkar. Serebellar tonsillerin ve medulla oblongatanın foramen magnumdan aşağı herniasyonu, beyin omurilik sıvısının (BOS) normal dolaşımını engeller. Bu durum sıklıkla hidrosefali, miyelomeningosel ve syringomyeli gibi patolojilerle birlikte seyreder. Klinik tabirde tip I'den tip IV'e kadar sınıflandırılır; tip I genellikle asemptomatik kalabilirken, daha ağır tipler ciddi nörolojik defisitlere, yutma güçlüğüne, apneye ve motor bozukluklara yol açabilir. Nörogörüntüleme teknikleri (özellikle Manyetik Rezonans Görüntüleme - MRG) tanıda altın standarttır.
Etimoloji
Alman patolog Julius Arnold (1835–1915) ve Avusturyalı patolog Hans Chiari'nin (1851–1916) soyadlarından türetilmiştir.
Karıştırmayın
Dandy-Walker malformasyonu ile karıştırılabilir; ancak Dandy-Walker sendromunda dördüncü ventrikülün kistik dilatasyonu ve serebellar vermis agenezisi ön plandayken, Chiari malformasyonunda temel mekanizma posterior fossa yapı اینکهlerin aşağı herniasyonudur.