Meningomiyelosel
Meningomyelocele
Tanım
Omurga sütunundaki anatomik bir defekt nedeniyle omuriliğin ve onu saran meninks zarlarının dışarıya doğru fıtıklaşması durumudur.
Örnek Vaka / Uygulama
Yenidoğan yoğun bakım ünitesinde değerlendirilen bir bebekte, lumbosakral bölgede cilt bütünlüğü bozulmuş, üzerini ince bir zar örten, serebrospinal sıvı sızıntısı gösteren kistik bir kitle gözlemlenir. Nörolojik muayenede alt ekstremitelerde spontan hareketlerin olmadığı, reflekslerin alınamadığı ve anal tonusun azaldığı tespit edilerek acil cerrahi onarım planlanır.
Derin Analiz
Nörolojik gelişimsel bozukluklar spektrumunda yer alan meningomiyelosel, spina bifida'nın en şiddetli ve klinik açıdan en yıkıcı formlarından biridir. Embriyolojik gelişim sürecinde nöral tüpün caudal (kuyruk) ucunun tam olarak kapanamaması (nöral tüp defekti) sonucu ortaya çıkar. Oluşan bu kesecik yapının içerisinde beyin-omurilik sıvısı (BOS), malforme olmuş meninks katmanları ve yapısal bütünlüğü bozulmuş omurilik dokusu bulunur. Klinik tablonun ağırlığı, lezyonun omurga üzerindeki yerleşim seviyesine (torasik, lomber, sakral) ve nöral dokunun hasar derecesine doğrudan bağlıdır. Genellikle etkilenen seviyenin altındaki motor ve somatosasensoryal fonksiyonlarda kayıp, nörojenik mesane, bağırsak disfonksiyonu ve Arnold-Chiari malformasyonu ile komplike olan hidrosefali gibi çoklu sistem tutulumları kendini gösterir.
Etimoloji
Latince 'meninx' (beyin/omurilik zarı) + Yunanca 'myelos' (ilik, omurilik) + 'kēlē' (fıtıklaşma, şişlik) kelimelerinin birleşiminden türetilmiştir.
Karıştırmayın
Spina bifida occulta (omurga defekti vardır ancak nöral doku dışarı çıkmamıştır, ciltle kaplıdır) ve meningosel (kesecik yalnızca BOS ve meninksleri içerir, omurilik dokusu yerindedir).
Keşfetmeye Devam Edin
Hidrosefali
Hydrocephalus
Beyin ventriküllerinde serebrospinal sıvının (BOS) aşırı birikmesi ve buna bağlı olarak artan intrakraniyal basınçla karakterize nörolojik durum.
İncele
Arnold-chiari Malformasyonu
Arnold–chiari Malformation
Beyincik ve beyin sapının (medulla oblongata) foramen magnumdan omurilik kanalına doğru aşağı sarkmasıyla karakterize konjenital bir malformasyondur.
İncele