Miyelomeningosel
Myelomeningocele
Tanım
Nöral tüp defektlerinin en şiddetli formu olup, omuriliğin ve zarının omurga açıklığından dışarı fıtıklaştığı konjenital bir anomalidir.
Örnek Vaka / Uygulama
Yeni doğan incelemesinde bel bölgesinde kistik, ince bir zarla kaplı lezyon saptanan bir bebekte, bacak hareketlerinin olmaması ve reflekslerin alınamaması miyelomeningosel bulgusudur.
Derin Analiz
Miyelomeningosel, embriyonik gelişim sırasında nöral tüpün tam olarak kapanamaması (spina bifida aperta) sonucu ortaya çıkan nörolojik bir tablodur. Genellikle lumbosakral bölgede görülür ve omurilik dokusunun doğrudan dış ortama maruz kalmasına veya bir kese içinde dışarı çıkmasına neden olur. Patofizyolojik düzeyde, etkilenen seviyenin altında motor ve duyusal kayıplar, sfinkter disfonksiyonu (idrar ve gaita inkontinansı) ve sıklıkla Chiari malformasyonu tip II ile birlikte hidrosefali gelişimi görülür. Klinik değerlendirme, pediatrik nöroloji, beyin cerrahisi ve gelişimsel nöropsikoloji disiplinlerinin ortak takibini gerektirir.
Etimoloji
Yunanca 'myelos' (omurilik) + 'meninx' (zar) + 'kele' (fıtıklaşma, şişlik) kelimelerinin birleşiminden türetilmiştir.
Karıştırmayın
Spina bifida occulta (gizli spina bifida, cilt kapalıdır ve genellikle nörolojik defisit içermez) ve meningosel (sadece meninkslerin kese oluşturduğu, omurilik dokusunun bu keseye dahil olmadığı daha hafif form) ile sıklıkla karıştırılır.