Monokromazi
Monochromatism (monochromacy; Monochromasy; Monochromatopsia)
Tanım
Retinadaki üç tip koni fotopigmentinden yalnızca birinin bulunduğu, bireyin tüm görsel çevreyi tek bir rengin farklı tonları olarak algıladığı nadir bir tam renk körlüğü türü.
Örnek Vaka / Uygulama
32 yaşında bir erkek hasta, klinik muayeneye parlak ışık altında görme keskinliğinde belirgin düşüş ve renkleri tamamen gri tonlarında algılama şikayetiyle başvurmuştur. Yapılan elektroretinografi (ERG) testinde koni yanıtlarının tamamen sönmüş olduğu, buna karşın rod hücre yanıtlarının korunduğu saptanmış ve hastaya tam renk körlüğü (rod monokromazisi) tanısı konulmuştur.
Derin Analiz
Monokromazi, insan retinğındaki fotoreseptör hücrelerin spektral hassasiyet profilinde meydana gelen majör bir konjenital veya edinsel defekttir. Normal trichromatik (üç renkli) görmede L, M ve S konileri sırasıyla uzun, orta ve kısa dalga boylarını işlerken; monokromazi durumunda bu sistem çöker ve görsel korteks yalnızca tek bir koni sınıfından veya çubukçuklardan (rod hücreleri) gelen sinyalleri işlemek zorunda kalır. Klinik olarak rod monokromazisi (akromatopsi) ve koni monokromazisi olarak ikiye ayrılır. Rod monokromazisinde tüm koni işlevi kaybolmuştur; hasta fotofobi (ışıktan rahatsız olma), nistagmus (gözlerin istemsiz hareketi) ve merkezi görme kaybı yaşar. Nörogörüntüleme ve elektrofiyolojik testler (ERG), bu tablonun retinadaki fototransdüksiyon kaskadındaki genetik mutasyonlardan (örneğin CNGB3 veya GNAT2 genleri) kaynaklandığını doğrulamaktadır.
Etimoloji
Karıştırmayın
Dichromatism (dikromazi - iki koni tipi bulunur, belirli renk çiftleri ayırt edilemez) ve akromatopsi (renklerin tamamen yokluğu ile karakterize, sıklıkla monokromazi ile eş anlamlı kullanılan ancak fotofobi ve nistagmus gibi ek optik semptomları barındıran klinik tablo).