Nöroblastom
Neuroblastoma
Tanım
Örnek Vaka / Uygulama
18 aylık bir bebekte karın şişliği, huzursuzluk ve nedeni açıklanamayan ateş şikayetleriyle yapılan fizik muayenede, karın sağ üst kadranında palpe edilen sert kitle tespit edilir. Yapılan ileri görüntüleme ve biyokimyasal analizlerde idrarda yüksek katekolamin metabolitleri (VMA ve HVA) saptanarak nöroblastom tanısına ulaşılır.
Derin Analiz
Nöroblastom, nöral krest hücrelerinin malign transformasyonu sonucu ortaya çıkan ve sıklıkla erken çocukluk döneminde izlenen nöroendokrin bir neoplazmdır. Histopatolojik olarak küçük, yuvarlak ve mavi hücreli tümörler sınıfına girmekte olup, oldukça büyük nükleuslara ve Homer-Wright rozetleri gibi karakteristik morfolojik dizilimlere sahip olabilir. Biyolojik davranışı son derece heterojendir; bazı olgularda spontan regresyon (kendiliğinden gerileme) gözlenirken, bazı vakalarda MYCN gen amplifikasyonu ve agresif metastatik yayılımla karakterize refrakter bir klinik seyir izler. Otonom sinir sisteminin sempatik zinciri boyunca her yerde gelişebilse de, en yaygın primer lokalizasyon adrenal bezlerdir.
Etimoloji
Karıştırmayın
Gliomlar (glial hücrelerden köken alır ve genellikle merkezi sinir sisteminde görülür) ve Wilms tümörü (nefroblastom olup böbrek parankiminden gelişir; histolojik ve anatomik olarak nöroblastomdan tamamen ayrılır).
Keşfetmeye Devam Edin
Nöral Krest
Nöral Krest
Neural Crest
Nöral tüpün her iki yanında yer alan ve sempatik ile periferik sinir sistemlerinin yapısına katılan embriyonik ektodermal doku çıkıntısıdır.
İncele
Sempatik Sinir Sistemi
Sempatik Sinir Sistemi
Sympathetic Nervous System
Otonom sinir sisteminin iki ana alt bölümünden biri olup, akut stres ve tehdit durumlarında bedeni 'savaş ya da kaç' tepkisine hazırlayan fizyolojik mekanizmadır.
İncele