Atireoz
Athyreosis
Tanım
Yenidoğanlarda tiroid bezinin gelişim gösterememesi veya doğuştan yokluğu ile karakterize edilen bir konjenital hipotiroidi formu.
Örnek Vaka / Uygulama
Yenidoğan tarama programında topuk kanından bakılan TSH (tiroid stimüle edici hormon) seviyesinin kritik düzeyin çok üstünde ve serbest T4 seviyesinin saptanamayacak kadar düşük çıkması üzerine yapılan tiroid ultrasonografisinde bezin lojunda doku izlenmeyen bir bebekte atireoz tanısı kesinleştirilmiş ve derhal tiroid hormonu replasman tedavisine başlanmıştır.
Derin Analiz
Atireoz, embriyogenez sırasında tiroid bezinin nükleer göçünün veya parankimal gelişiminin kesintiye uğraması sonucu ortaya çıkan bir gelişimsel patolojidir. Vakaların çoğunluğunda tiroid dokusu tamamen yoktur ya da kalıntı fibröz doku ile yer değiştirmiştir. Bu durum, fetal ve postnatal dönemde merkezi sinir sisteminin miyelinizasyonunu ve somatik büyümesini düzenleyen tiroid hormonlarının (T3 ve T4) sentezlenememesine yol açar. Erken dönemde replasman tedavisi uygulanmadığı takdirde, irreversible nörogelişimsel defisitlere ve konjenital miyödemli kretinizme neden olma potansiyeli taşır.
Etimoloji
Yunanca 'a-' (olumsuzluk, -sız/-siz öneki) + 'thyreos' (dikdörtgen kalkan, tiroid bezinin şekline atıfta bulunarak) köklerinden türetilmiştir.
Karıştırmayın
Ektopik tiroid (bezin normal yerinde olmayıp boyun hattında başka bir konumda bulunması) ve geçici konjenital hipotiroidi (genellikle maternal antikorlar veya iyot eksikliği kaynaklı olup kalıcı olmayan durumlar); atireoz ise bezin anatomik olarak yokluğu veya fibrozisle harabiyetini ifade eder.