Dandy-walker Sendromu
Dandy–walker Syndrome
Tanım
Fetal beyin gelişimi sırasında arka çukurdaki büyük bir kist, dördüncü ventrikülün tıkanması ve serebellar vermisin tam veya kısmi yokluğu ile karakterize konjenital bir anomalidir.
Örnek Vaka / Uygulama
Yenidoğan döneminde baş çevresinde hızlı artış (makrosefali) ve irritabilite şikayetleriyle acil servise getirilen bir bebekte yapılan kraniyal ultrasonografi ve MRG incelemesinde, posterior fossa kisti, dördüncü ventrikül genişlemesi ve serebellar vermis yokluğu saptanarak Dandy-Walker sendromu tanısı konulmuştur.
Derin Analiz
Dandy-Walker Sendromu, embriyolojik gelişim sürecinin erken evrelerinde, özellikle dördüncü ventrikülün çatı kısmının ve serebellumun gelişimini etkileyen yapısal bir bozukluktur. Serebellar vermisin hipoplazisi veya agenezi, arka çukurda (posterior fossa) geniş bir kist formasyonu ve sıklıkla hidrosefali (beyin omurilik sıvısının ventriküllerde birikmesi) ile kendini gösterir. Nörogörüntüleme bulguları, dördüncü ventrikülün kistik dilatasyonu ve tentoryum serebellinin yukarı doğru yer değiştirmesini içerir. Klinik tablonun şiddeti, eşlik eden beyin malformasyonlarının derecesine, intrakraniyal basınç artışına ve beyin sapı ile serebellumun etkilenme düzeyine bağlı olarak geniş bir yelpazede değişiklik gösterir; erken çocukluk döneminde motor gelişim geriliği, hipotoni, ataksi ve bilişsel işlev bozuklukları sıklıkla gözlenir.
Etimoloji
Amerikalı nöroşirürgiyen Walter Dandy (1886–1946) ve Amerikalı nörolog Arthur Earl Walker'ın (1907–1995) soyadlarından türetilmiştir.
Karıştırmayın
Arachnoid kist (serebellumda kitle etkisi yapabilir ancak vermis agenezi eşlik etmez) ve Chiari malformasyonu (özellikle Tip II, beyin sapı ve küçük beyin dokusunun foramen magnumdan aşağı sarkması ile karakterizedir; Dandy-Walker'da ise arka çukur geniştir ve kist mevcuttur).