Kraniosinostoz Sendromu
Craniosynostosis Syndrome
Tanım
Kafatası kemiklerinin erken füzyonu (kaynaşması) sonucunda ortaya çıkan ve tipik olarak kafatası deformiteleri ile karakterize edilen gelişimsel durum.
Örnek Vaka / Uygulama
Yenidoğan klinik muayenesinde baş çevresi ölçümleri persentil eğrisinin dışına çıkan ve ön fontaneli normalden erken kapanmış görülen bir bebekte, 3 boyutlu kranial BT taraması sagitâl ve metopik sütürlerde erken kemikleşme (sinostoz) olduğunu doğrular. Nöroşirürji ve kraniyofasiyal cerrahi ekibi, beyin parankiminin büyümesi için yeterli intrakraniyal hacmi sağlamak amacıyla erken yaşta kranial dekompresyon ve yeniden şekillendirme operasyonu planlar.
Derin Analiz
Kraniosinostoz, kranial sütürlerin normal gelişim sürecinden önce kemikleşerek kapanması patolojisidir. Virchow yasasına göre, erken kapanan sütürün dik açısındaki yönde büyüme kısıtlanır; buna telafi olarak paralel eksenlerde aşırı kemik proliferasyonu gerçekleşer ve distorsiyonlar doğar. Sagitâl sütür tutulumu en sık görülen form olan skafosefaliye (dar ve uzun kafa) yol açar. Tekli sütür füzyonları genellikle intrakraniyal basınç artışına ve bilişsel geriliğe neden olmazken, koronal veya birden fazla sütürün katıldığı çoklu füzyon vakaları kafa içi basınç artışı, optik atrofi ve nörogelişimsel bozukluk riskini üst düzeltici müdahaleler gerektirecek düzeyde artırır.
Etimoloji
Yunanca 'kranion' [kafatası] + 'syn' [birlikte/birleşme] + 'osteon' [kemik] sözcüklerinin birleşiminden türetilmiştir.
Karıştırmayın
Pozisyonel plagiyosefali ile sıklıkla karıştırılır. Pozisyonel plagiyosefali dış baskıya bağlı (intrauterin kısıtlılık veya sırtüstü yatış pozisyonu) şekil bozukluğudur ve sütürler açık kalır; kraniosinostoz ise sütürlerin erken kemikleşmesinden kaynaklanan primer bir patolojidir.