Merkezi Erken Ergenlik
Central Precocious Puberty (CPP)
Tanım
Hipotalamus-hipofiz-gonad aksının normalden çok daha erken bir yaşta aktive olmasıyla karakterize, gonadotropin bağımlı bir erken ergenlik tablosudur.
Örnek Vaka / Uygulama
Yedi yaşında bir kız çocuğunun ailesi, çocukta meme gelişimi, hızlı boy uzaması ve aksiller koku fark etmesi üzerine pediatrik endokrinoloji kliniğine başvurur. Yapılan tetkiklerde kemik yaşının takvim yaşından belirgin şekilde ileride olduğu, bazal LH ve FSH düzeylerinin yaşa göre yüksek seyrettiği ve GnRH stimülasyon testinde LH pik yanıtı alındığı görülür. Cranial MRG'de patoloji saptanmadığından idiyopatik merkezi erken ergenlik tanısı konur ve GnRH analogları ile tedavi planlanır.
Derin Analiz
Merkezi erken ergenlik (CPP), gonadotropin salgılatıcı hormonun (GnRH) pulsatil salınımının erken başlaması neticesinde gelişir. Normal fizyolojik süreçte sessiz duran bu nöroendokrin aks, erken yaşta aktive olarak luteinleştirici hormon (LH) ve folikül stimüle edici hormon (FSH) salınımını tetikler. Bu durum gonadların (testisler veya yumurtalıklar) seks steroidleri (östrojen veya testosteron) üretmesine yol açar. Vakaların büyük bir kısmında altta yatan organik bir patoloji saptanamaz (idiopatik); ancak nadiren hamartomlar, merkezi sinir sistemi tümörleri, travmalar veya inflamatuar süreçler gibi nörolojik etkenler tabliyeyi tetikleyebilir. Klinik olarak kız çocuklarında sekonder cinsiyet karakterlerinin 8 yaşından, erkek çocuklarında ise 9 yaşından önce görülmesiyle teşhis edilir. Uzun vadede epifiz hatlarının erken kapanması nedeniyle nihai boy kısalığına ve psikososyal uyum sorunlarına zemin hazırlayabilir.
Etimoloji
Latince 'centralis' [merkeze ait] + praecox [vaktinden önce olgunlaşan, erken doğan] + pubertas [ergenlik, erkeklik/kadınlık çağı].
Karıştırmayın
Periferik erken ergenlik (pseudoprecocious puberty) ile sıklıkla karıştırılır. Periferik formda aks aktivasyonu olmaksızın seks steroidleri dış kaynaklıdır veya gonad/adrenal bez tümörlerinden bağımsız olarak salgılanır (GnRH bağımsızdır); merkezi erken ergenlik ise tam aksine hipotalamik tetiklenmeyle (GnRH bağımlı) işler.