Otoeritrosit Sensitizasyon Sendromu
Autoerythrocyte Sensitization Syndrome
Tanım
Bireyin kendi kırmızı kan hücrelerine (eritrositlere) karşı geliştirdiği otoimmün veya psikojenik kökenli aşırı duyarlılık sonucu, vücudun çeşitli bölgelerinde kendiliğinden gelişen ağrılı ekimozlar ve purpurayla karakterize nadir bir klinik tablo.
Örnek Vaka / Uygulama
32 yaşındaki kadın hasta, kollarında ve bacaklarında hiçbir fiziksel darbe almadığı halde ani olarak gelişen, şiddetli batıcı ağrıyla birlikte büyük morluklar ve ekimozlar şikayetiyle klinik psikiyatri ve hematoloji konsültasyonuna alınmıştır. Yapılan kapsamlı koagülasyon testleri tamamen normal çıkmış, hastanın semptomlarının duygusal stres dönemlerinde akut olarak arttığı gözlemlenmiştir.
Derin Analiz
Gardner-Diamond sendromu olarak da bilinen bu durum, genellikle psikiyatrik ve hematolojik sınırda yer alan multidisipliner bir antropatolojidir. Hastalar sıklıkla travma öyküsü olmaksızın deride kendiliğinden beliren ekimozlar, ağrı ve bazen sistemik bulgularla başvurur. Psikodinamik yaklaşımda bu olguların bir kısmının somatizasyon bozuklukları, konversiyon veya Münchausen sendromu ile örtüşebileceği, nörobiyolojik düzeyde ise ekstravasküle olan kendi eritrosit membran bileşenlerine (özellikle fosfotidilserin veya stromaya) karşı gecikmiş tipte bir aşırı duyarlılık (Tip IV hipersensitivite) reaksiyonu geliştiği öne sürülmüştür. Kesin patofizyolojisi hâlâ tartışmalıdır ve tanı genellikle dışlama yöntemiyle konulur.
Etimoloji
Yunanca 'autos' [kendi] + 'erythros' [kırmızı] + 'kytos' [hücre] ve Latince 'sensire' [hissetmek, duyarlılaşmak] köklerinin birleşiminden türetilmiştir.
Karıştırmayın
Purpura Simplex ve Faktisif Purpura (Münchausen sendromuna bağlı yapay deri lezyonları) ile sıklıkla karışır; ayırt edici nokta otoeritrosit intradermal testinin pozitif çıkabilmesi ve hastanın lezyonları bilinçli olarak oluşturmadığına dair klinik tablodur.