Adrenal Virilizm
Adrenal Virilism
Tanım
Böbrek üstü bezlerinin aşırı androjen üretmesi sonucu kadınlarda erkekleşme bulgularının ortaya çıkmasıyla karakterize klinik tablo.
Örnek Vaka / Uygulama
Yirmili yaşlarında ani başlayan kıllanma artışı (hirsutizm), ses kalınlaşması, saç dökülmesi ve amenore şikayetleriyle kliniğe başvuran bir hastada yapılan tetkiklerde, serum dehidroepiandrosteron sülfat (DHEA-S) düzeylerinin normalin çok üzerinde olduğu ve pelvik ultrasonografinin normal sınırlarda olmasına karşın abdominal BT'de sağ adrenal bezde kitle lezyonu saptanması adrenal virilizm vakasını doğrular.
Derin Analiz
Adrenal virilizm, adrenal korteksin (özellikle zona retikularis tabakasının) konjenital adrenal hiperplazi, adenomlar veya karsinomlar gibi patolojiler nedeniyle aşırı miktarda androjen (dehidroepiandrosteron ve androstenedion) sentezlemesi ve salgılaması neticesinde meydana gelir. Periferik dokularda testosterona dönüşen bu fazla androjenler, kadınlarda hipotalamus-hipofiz-gonad aksını baskılayarak gonadotropin salınımını bozar ve anovülasyona yol açar. Patofizyolojinin merkezinde steroidogenez enzimlerindeki (özellikle 21-hidroksilaz veya 11-beta-hidroksilaz eksiklikleri) genetik mutasyonlar ya da neoplastik proçesler yer alır; bu durum glukokortikoid sentezini engellerken prekürsörlerin androjen yolağına şant edilmesine neden olur.
Etimoloji
Latince 'ad-' (üstünde/yakınında) + 'ren' (böbrek) sözcüklerinden türetilen 'adrenal' ile Latince 'virilis' (erkeksi, erkeğe ait) kökünden gelen 'virilism' kelimelerinin birleşiminden oluşur.
Karıştırmayın
Polikistik Over Sendromu (PCOS) ile sıklıkla karıştırılır; ancak PCOS'ta androjen kaynağı çoğunlukla overlerdir ve DHEA-S düzeyleri genellikle normal veya hafif yüksekken, adrenal virilizmde DHEA-S seviyeleri belirgin şekilde yüksektir ve başlangıç daha akut seyreder.
Keşfetmeye Devam Edin
Konjenital Adrenal Hiperplazi
Adrenal Hyperplasia
Böbreküstü bezlerinde steroid hormon sentezinden sorumlu enzimlerin genetik mutasyonlar nedeniyle eksikliğiyle karakterize, kortizol üretiminin düşmesine ve buna bağlı androjen fazlalığına yol açan kalıtsal bir bozukluk.
Androjen
Androgen
Başlıcası testosteron olan, başlıca erkek cinsiyet özelliklerinin gelişimini ve idamesini sağlayan steroid hormonlar sınıfının genel adıdır.