Akromegali
Acromegaly
Tanım
Yetişkinlik döneminde hipofiz bezinin aşırı büyüme hormonu salgılaması sonucu ellerde, ayaklarda, yüzde ve kafatasında görülen anormal kemik büyümesi.
Örnek Vaka / Uygulama
45 yaşındaki bir erkek hastanın son birkaç yılda yüz hatlarında kabotaj, yüzüklerinin parmaklarına artık sığmaması ve 44 numaradan 47 numaraya çıkan ayakkabı numara değişimi şikayetleriyle başvurması. Yapılan endokrinolojik tetkiklerde serum IGF-1 seviyelerinin yaş ve cinsiyete göre referans aralığının çok üzerinde saptanması ve oral glukoz tolerans testi sırasında GH baskılanmasının izlenmemesi üzerine çekilen kraniyal MR'da hipofiz makroadenomu tespit edilir.
Derin Analiz
Endokrinolojinin ve nöropsikiyatrinin kesişim kümesinde yer alan akromegali, genellikle adenohipofizin (hipofiz ön lobu) somatotrop hücrelerinden kaynaklanan benign (iyi huylu) bir adenomun, pulsatil büyüme hormonu (GH) ve buna ikincil olarak karaciğer salınımlı İnsülin Benzeri Büyüme Faktörü-1 (IGF-1) aşırı üretimine yol açmasıyla karakterizedir. Epifiz plaklarının füzyonu tamamlandıktan (büyüme çağının bitiminden) sonra ortaya çıktığı için uzun kemiklerde boy uzaması görülmez; bunun yerine akral bölgelerde (eller, ayaklar, mandibula, supraorbital çıkıntılar) periostal kemik formasyonu, yumuşak doku hipertrofisi ve buna bağlı kraniyofasiyal deformiteler gelişir. Klinik tabloda yalnızca somatik değişiklikler değil, aynı zamanda sistemik metabolik bozukluklar, kardiyovasküler yüklenme, uyku apnesi ve bilişsel işlevlerde dalgalanmalar da izlenebilir.
Etimoloji
Yunanca 'akros' (uç, yüksek, ekstremite) ve 'megalos' (büyük) kelimelerinin birleşiminden türetilmiştir.
Karıştırmayın
Gigantizm (Devlik): Benzer şekilde aşırı büyüme hormonu salınımına dayanır ancak epifiz plakları kapanmadan önce, yani çocukluk veya ergenlik döneminde başladığı için uzun kemiklerde aşırı boy uzaması ile karakterizedir.