Gigantizm
Gigantism
Tanım
Örnek Vaka / Uygulama
Dokuz yaşındaki bir çocuğun boyunun yaşıtlarının çok üstünde hızla uzaması, ellerinde ve ayaklarında belirgin büyüme ile baş ağrısı şikayetleriyle başvurması üzerine yapılan tetkiklerde, serum IGF-1 seviyelerinin yüksek ve hipofizde mikroadenom saptanması.
Derin Analiz
Gigantizm, adenohipofizden (ön hipofiz) salgılanan somatotropin (büyüme hormonu - GH) miktarının patolojik olarak artışıyla karakterize bir endokrin bozukluktur. Temel mekanizma, genellikle somatotrofik hücre adenomlarından kaynaklanan aşırı GH üretimidir. Çocukluk döneminde, epifiz plakları (büyüme plakları) henüz kapanmadığı için hormon, uzun kemiklerin uç kısımlarında longitudinal (boyuna) büyümenin hızlanmasına ve iskelet sisteminin orantısız biçimde devasa boyutlara ulaşmasına yol açar. Klinik tabloda endokrinolojik bulguların yanı sıra kardiyovasküler sistem üzerindeki yük artışı ve nörolojik bası semptomları da sıklıkla gözlemlenir. Epifiz plaklarının füzyonundan sonra ortaya çıkan benzer tablodan ise akromegali ayırt edilir.
Etimoloji
Antik Yunanca 'γίγας' (gigas) kökünden türetilmiş olup 'dev' anlamına gelir. Tıbbi terminolojide aşırı ve anormal büyüme durumunu nitelendirmek için kullanılır.
Karıştırmayın
Akromegali ile sıkça karıştırılır; ancak akromegali epifiz plaklarının kapanmasından sonra (erişkinlikte) geliştiği için uzun kemiklerde boy uzamasına değil, akral kemiklerde kalınlaşmaya yol açar.