Akut Göğüs Sendromu
Acute Chest Syndrome
Tanım
Orak hücre anemisinde akciğer hasarına yol açabilen, zatürre benzeri ve yaşamı tehdit eden pulmoner komplikasyon.
Örnek Vaka / Uygulama
Yirmili yaşlarında orak hücre anemisi tanısı olan bir hasta, şiddetli kemik ağrısı krizi sonrasında ani başlayan göğüs ağrısı, nefes darlığı ve ateş şikayetleriyle acil servise başvurur. Akciğer grafisinde yeni solunum yolu opasiteleri saptanır; hastaya oksijen tedavisi, derin solunum egzersizleri ve kan transfüzyonu protokolü uygulanır.
Derin Analiz
Akut göğüs sendromu, temel olarak pulmoner vaskülatürün vazooklüzif bir krizi olarak ortaya çıkar. Oraklaşmış eritrositlerin pulmoner mikro sirkülasyonda endoteliyal disfonksiyona ve tıkanıklığa neden olmasıyla başlar; bunu hipoksi, bölgesel iskemi ve parankimal infarktüs takip eder. Genellikle bir krizin tetiklediği sığ solunum kalıpları, pulmoner enfeksiyonlar, genel anestezi veya opiyat kullanımı gibi faktörler tabloyu ağırlaştırır. Klinik pratikte göğüs ağrısı, öksürük, ateş ve yeni gelişen pulmoner opasifikasyonlarla karakterizedir.
Etimoloji
Latince 'acutus' [sivri, keskin, ani] + İngilizce 'chest' [göğüs] + Yunanca 'syndromon' [bir arada koşma, belirtiler kümesi]
Karıştırmayın
Klasik pnömoni ve pulmoner emboli; akut göğüs sendromu benzer klinik bulgular verse de, etiyolojisindeki orak hücre patofizyolojisi ve vazooklüzif kriz temeliyle bu tablolardan ayrılır.