Bilirubin Ensefalopatisi
Bilirubin Encephalopathy
Tanım
Safra pigmenti olan bilirubinin bazal ganglionlarda ve beyin sapı çekirdeklerinde birikmesi sonucu ortaya çıkan nörodejeneratif tablo.
Örnek Vaka / Uygulama
Term doğmuş bir yenidoğanda yaşamın üçüncü gününde şiddetli sarılık gelişmesi, total serum bilirubin düzeyinin 25 mg/dL üzerine çıkması ve bebekte tiz sesli ağlama, hipotoni, sonrasında ise opistotonus (yay şekli alma) ve retrokollis gibi klasik nörotoksisite bulgularının gözlenmesi.
Derin Analiz
Bilirubin ensefalopatisi, konjuge olmamış (serbest) bilirubinin kan-beyin bariyerini aşarak nöronal dokularda toksik birikim yapmasıyla karakterize bir durumdur. Özellikle yenidoğan döneminde karaciğerin glukuronil transferaz enzim aktivitesinin yetersizliği veya hemoliz (örneğin Rh/ABO uyuşmazlığı) sonucu aşırı bilirubin üretimi ile tetiklenir. Lipofilik yapıda olan serbest bilirubin, bazal ganglionlar (özellikle globus pallidus), hipokampus, beyin sapı nükleusları ve serebellumda nekroz ve miyelin hasarı oluşturur. Kronik ve ilerleyici evresi 'kernikterus' olarak adlandırılır; işitme kaybı, koreoatetoid serebral palsi ve bakış anomalileri gibi geri dönüşsüz nörolojik defisitlerle kendini gösterir.
Etimoloji
Karıştırmayın
Fizyolojik yenidoğan sarılığı (beyin bariyerini aşmayan ve nörotoksik olmayan geçici hiperbilirubinemi durumu) ile karıştırılır; ayırt edici nokta bilirubinin bazal ganglionlarda birikerek kalıcı nörolojik hasar (kernikterus) oluşturmasıdır.
Keşfetmeye Devam Edin
Kernikterus
Kernikterus
Kernicterus
Yenidoğan bebeklerde aşırı bilirubin birikimine bağlı olarak gelişen ve merkezi sinir sisteminde kalıcı hasara yol açabilen konjenital bir tablodur.
İncele
Kan-beyin Bariyeri
Kan-beyin Bariyeri
Blood–brain Barrier
Merkezi sinir sistemini dolaşımdaki kanda bulunan zararlı maddelerden, patojenlerden ve toksinlerden koruyan, beyin kılcal damarlarının endotel hücreleri tarafından oluşturulan yüksek seçiciliğe sahip yarı geçirgen bir bariyerdir.
İncele