Demiyelinizan Hastalık
Demyelinating Disease
Tanım
Merkezi ve periferik sinir sistemindeki aksonları saran miyelin kılıfının hasar görmesi veya yıkılmasıyla karakterize olan patolojik durumların genel sınıfı.
Örnek Vaka / Uygulama
32 yaşında kadın hasta, son birkaç haftada sol gözünde bulanık görme (optik nevrit) ve her iki bacakta ilerleyici güçsüzlük, karıncalanma şikayetleriyle başvurur. Nörolojik muayenede derin tendon refleksleri canlı bulunan ve kraniyal MRG'sinde periventriküler beyaz cevherde ovoid, demyelinasyon odakları saptanan hastaya multipl skleroz tanısı konulur.
Derin Analiz
Demiyelinizan süreçler, nöronal aksonların elektriksel izolasyonunu ortadan kaldırarak tuzuksal (saltatory) iletim mekanizmasını sekteye uğratır. Miyelin kaybı, sodyum kanal dağılımını bozar, aksiyon potansiyelinin yayılımını yavaşlatır ve nihayetinde aksonal dejenerasyona yol açar. Multipl skleroz (MS), akut dissemine ensefalomiyelit (ADEM) ve Guillain-Barré sendromu bu grubun en bilinen klinik yansımalarıdır. Etyolojide otoimmün mekanizmalar, viral enfeksiyonlar, genetik yatkınlıklar ve metabolik bozukluklar rol oynar. Beyin omurilik sıvısında oligoklonal bant varlığı ve manyetik rezonans görüntülemede (MRG) beyaz cevher lezyonları tanısal süreçte temel belirteçlerdir.
Etimoloji
Fransızca 'dé-' (ayırma, yok etme) + Grekçe 'myelos' (ilik, sinir kılıfı) kelimelerinin birleşiminden türetilmiştir; sinir liflerini koruyan miyelin kılıfının yıkımını ifade eder.
Karıştırmayın
Dismielinizan hastalıklar (lökodistrofiler gibi miyelin gelişim kusurları ile karakterize konjenital durumlar) ile sıklıkla karıştırılır; demiyelinizan hastalıklar ise normal gelişmiş miyelin kılıfının sonradan yıkıma uğramasını ifade eder.