Landau-kleffner Sendromu
Landau–kleffner Syndrome
Tanım
Genellikle 5-7 yaşları arasındaki çocuklarda görülen; normal dil gelişiminin ardından ani veya kademeli olarak dil becerilerinin yitirilmesi, afazi ve epileptik EEG anormallikleri ile karakterize nadir bir nörolojik bozukluktur.
Örnek Vaka / Uygulama
Altı yaşında tipik gelişim gösteren ve düzgün cümleler kurabilen bir erkek çocuk, ani bir şekilde yakınlarının söylediklerini anlamamaya ve komutlara yanıt vermemeye başlar. Birkaç hafta içinde konuşması tamamen bozulur, kelimeleri unutsa da işitsel olmayan diğer çevresel seslere (kapı zili, araba kornası) tepki vermeye devam eder. Yapılan EEG tetkikinde uykuda belirgin epileptiform deşarjlar saptanır ve çocuk, LKS tanısıyla antikonvülsan ve kortikosteroid tedavisine yönlendirilir.
Derin Analiz
Landau-Kleffner Sendromu (LKS), aynı zamanda edinsel epileptik afazi olarak da bilinir ve temel patolojisi beynin temporal loblarındaki, özellikle işitsel ve lisan işleme merkezlerindeki epileptiform aktiviteye dayanır. Çocuk daha önce normal bir dil gelişim aşamasından geçerken, sıklıkla uykudaki epileptik dalgalanmaların (elektroensefalografik status epileptikus) tetiklediği bir süreçle işitsel agnozi geliştirir; yani sözel girdileri işitmesine rağmen anlamlandıramaz. Bu durum ikincil olarak ifade edici dil kaybına (afazi) yol açar. Vakaların yaklaşık yüzde 70-80'inde klinik nöbetler (genellikle jeneralize tonik-klonik veya fokal) gözlenirken, bazı hastalarda sadece subklinik EEG bozuklukları saptanır. Etyolojisi tam olarak aydınlatılamamış olmakla birlikte, genetik yatkınlıklar ve immünolojik mekanizmalar üzerinde durulmaktadır.
Etimoloji
1957 yılında bu sendromu ilk kez tanımlayan Amerikalı nörolog William M. Landau ve odyolog Frank R. Kleffner'in soyadlarından türetilmiştir.
Karıştırmayın
Otizm spektrum bozukluğu (özellikle regresif otizm) ve gelişimsel afaziler ile karıştırılabilir; en temel ayırt edici fark, LKS'de belirgin ve yaygın epileptik EEG bulgularının varlığı ile işitsel agnozinin aniden ortaya çıkmasıdır.