Yalancı Hidrosefali
Pseudohydrocephalus
Tanım
Kafa içi basınç artışı veya ventriküler genişleme olmaksızın, artmış kafa boyutunun (makrosefali) hidrosefaliyi taklit ettiği klinik durum.
Örnek Vaka / Uygulama
Pediatrik değerlendirme sırasında, baş çevresi persentil eğrisinin üzerinde yer alan 8 aylık bir bebeğin fontanellerinin düz ve gergin olmadığı, kraniyal suturlarını erken kapanmadığı ve nörogörüntülemede ventrikülomegali saptanmadığı, durumun Silver-Russell sendromuna bağlı yalancı hidrosefali olarak değerlendirildiği klinik vaka.
Derin Analiz
Tıbbi ve klinik bağlamda yalancı hidrosefali, nörogelişimsel sendromların (özellikle Silver-Russell sendromu gibi intrauterin ve postnatal büyüme kısıtlılığı ile karakterize durumlar) fenotipik bir bulgusu olarak ortaya çıkar. Fiziksel incelemede kraniyofasiyal oranların bozulması, özellikle yüzün küçük kalmasına karşın beyin kafatasının (nörokranyum) nispeten normal veya hafif artmış hacimde kalması nedeniyle hidrosefali yanılgısı yaratır. Nörolojik muayenede kafa içi basınç artışı bulguları (papil ödemi, kusma, huzursuzluk) bulunmaz; radyolojik görüntüleme (MR veya BT) ventriküllerin normal boyutlarda olduğunu doğrular.
Etimoloji
Yunanca 'pseudes' (yalancı, sahte) + 'hydor' (su) + 'kephale' (baş) kelimelerinin birleşiminden türetilmiştir; kelime anlamı itibarıyla gerçekte su toplanması (hidrosefali) olmadığı halde başın büyük görünmesi durumunu ifade eder.
Karıştırmayın
Gerçek hidrosefali (bOS birikimine ve ventriküler genişlemeye bağlı kafa içi basınç artışı ile seyreder) ve benign dış hidrosefali (subaraknoidal mesafenin bebeklerde idiyopatik genişlemesi).
Keşfetmeye Devam Edin
Silver-russell Sendromu
Silver-russell Sendromu
Silver–russell Syndrome
Doğuştan gelen, kısa boy, vücudun bir tarafında hipertrofi (asimetri) ve karakteristik kafa-yüz oranı ile karakterize nadir bir genetik sendrom.
İncele
Makrosefali
Makrosefali
Macrocephaly
Baş çevresinin yaş, cinsiyet, ırk ve gebelik yaşı ortalamasının iki standart sapmadan fazla üzerinde olması durumu.
İncele
Ventrikülomegali
Ventrikülomegali
Ventriculomegaly
Beyin ventriküllerinin (karıncıklarının) normal anatomik boyutlarının üzerinde anormal bir şekilde genişlemesi durumu.
İncele