Ensefalosel
Encephalocele
Tanım
Beyin dokusu ve zarının kafatasındaki konjenital bir açıklıktan dışarı doğru fıtıklaşmasıyla karakterize nöral tüp defekti.
Örnek Vaka / Uygulama
Prenatal ultrasonografi incelemesinde oksipital bölgede orta hatta lokalize, içerisinde beyin-omurilik sıvısı ve serebellar doku barındıran kistik yapıda kitle saptanan bir fetüste ensefalosel tanısı doğrulanmıştır.
Derin Analiz
Nörogelişimsel süreçte embriyonik dönemde nöral tüpün kapanma kusurlarından kaynaklanan cranium bifidum tablosudur. Kraniyal kemiklerin orta hat birleşme kusurları sonucunda, intrakraniyal yapılar (meninksler ve parankim) kafa tabanı veya kalvaryumdaki defektlerden ekstrakraniyal alana herniye olur. Klinik spektrum, lezyonun anatomik lokalizasyonuna (oksipital, frontoetmoidal veya bazal) ve herniye olan nöral dokunun fonksiyonel önemine bağlı olarak asemptomatik kemik defektlerinden ağır nörolojik defisitler, hidrosefali ve psikomotor retardasyona kadar geniş bir yelpazede değişkenlik gösterir.
Etimoloji
Antik Yunanca 'enkephalos' [beyin] + 'kēlē' [fıtık, şişlik] kelimelerinin birleşiminden türetilmiştir.
Karıştırmayın
Anensefali ile sıklıkla karışır; anensefalide kranial vault ve beyin gelişiminin büyük kısmı yokken, ensefaloselde lokalize bir herniasyon söz konusudur. Meningosel ile farkı ise meningoselde sadece beyin zarlarının (meninksler), ensefaloselde ise beyin parankiminin de fıtıklaşmasıdır.