Hipergenitalizm
Hypergenitalism
Tanım
Örnek Vaka / Uygulama
Yedi yaşındaki bir erkek çocuğunun ani büyüme atağı geçirmesi, ses kalınlaşması ve dış genital organlarında yaşından beklenen oranın çok üzerinde bir gelişme saptanması üzerine yapılan endokrinolojik incelemede, adrenal bez kaynaklı androjen fazlalığı (konjenital adrenal hiperplazi) tespit edilmiştir.
Derin Analiz
Endokrinoloji ve pediatrik endokrinoloji bağlamında hipergenitalizm, hipotalamik-hipofiz-gonadal (HHG) aksın prematür (erken) veya aşırı aktivasyonuna işaret eder. Genellikle gonadotropin bağımlı (merkezi) ya da gonadotropin bağımsız (periferik) etiyolojilere dayanır. Çocukluk çağında görüldüğünde iskelet olgunlaşmasının hızlanmasına ve nihai boy kısalığına yol açabilen endokrin patolojilerin bir göstergesidir. Adrenal korteks tümörleri, konjenital adrenal hiperplazi, Leydig hücreli tümörler veya erken ergenlik (pubertas praecox) vakaları bu tablonun arkasındaki fizyopatolojik mekanizmaları tetikleyebilir.
Etimoloji
Yunanca 'hyper-' (aşırı, üst düzey) + Latince 'genitalis' (üreme, doğurganlık ile ilgili) kelimelerinin birleşimiyle türetilmiştir.
Karıştırmayın
Makrozomi (genel vücut büyüklüğü) ve normal varyasyon sınırlarındaki pubertal erken gelişim ile karıştırılabilir; temel fark, organ boyutlarının ve endokrin parametrelerin patolojik düzeyde aşırı olmasıdır.
Keşfetmeye Devam Edin
Konjenital Adrenal Hiperplazi
Adrenal Hyperplasia
Böbreküstü bezlerinin kortizol sentezini engelleyen genetik enzim eksiklikleri nedeniyle aşırı büyümesi ve androjen üretiminin artmasıyla karakterize otozomal resesif bir bozukluk.
İncele
Gonadotropin
Gonadotropin
Gonadların (eşey bezlerinin) fonksiyonlarını ve hormon sentezini uyaran, temel olarak ön hipofiz bezi ve plasenta tarafından salgılanan glikoprotein yapısındaki hormon sınıfı.
İncele