Serebral Anjiyomatozis
Cerebral Angiomatosis
Tanım
Beyin dokusunu besleyen kan damarlarında çok sayıda tümör benzeri lezyonun oluşumuyla karakterize edilen nadir bir vasküler patolojidir.
Örnek Vaka / Uygulama
Yirmi yaşında ani başlangıçlı jeneralize tonik-klonik nöbetler ve sol tarafta belirgin muscular güçsüzlük şikayetiyle acil servise başvuran bir hastada yapılan kontrastlı kraniyal MR incelemesinde, sağ hemisferde geniş vasküler malformasyonlar ve buna bağlı kortikal venöz drenaj anomalileri saptanmıştır.
Derin Analiz
Serebral anjiyomatozis, beyin parankimini besleyen vasküler yapılarda anormal proliferasyonlarla seyreden doğumsal veya edinsel bir bozukluktur. Konjenital formunda, bozulmuş serebral perfüzyon ve iskemi odakları temelinde epileptik nöbetler, hemiparezi gibi lateralize motor defisitler ve nörogelişimsel aksaklıklar gözlenir. Patofizyolojisinde vasküler endotelyal büyüme faktörlerinin (VEGF) disregülasyonu ve anjiyogenez süreçlerindeki genetik mutasyonlar (örneğin Sturge-Weber sendromu ile örtüşen mozaik mutasyonlar) kritik rol oynar. Nörogörüntüleme yöntemlerinde (MRG ve serebral anjiyografi) leptomeningeal anjiyomlar ve buna eşlik eden parankimal kalsifikasyonlar tipik bulgulardır.
Etimoloji
Latince 'cerebrum' [beyin] + Yunanca 'angeion' [damar] + '-oma' [tümör/kitle] ve '-osis' [anormal durum, hastalık] eklerinin birleşiminden türetilmiştir.
Karıştırmayın
Arteriyovenöz malformasyon (AVM) ve kavernom ile sıklıkla karıştırılır; ayırt edici nokta serebral anjiyomatozisin diffüz damar yatağını tutan yaygın bir anjiyomatöz doku formasyonu olmasıdır.
Keşfetmeye Devam Edin
Anjiyom
Angioma
Vasküler sistemin iyi huylu bir tümörü olup, kan veya lenf damarlarının anormal bir kitle oluşturacak şekilde çoğalmasıyla karakterizedir.
Serebral İskemi
Cerebral İschemia
Beyin dokusunun yeterli kan akışından mahrum kalması nedeniyle oksijen ve besin maddelerinden yoksun kalması durumudur.