Amiloidoz
Amyloidosis
Tanım
Anormal katlanmış proteinlerin (amiloid) doku ve organlarda birikerek normal fizyolojik fonksiyonları bozmasıyla karakterize ilerleyici bir bozukluktur.
Örnek Vaka / Uygulama
Uzun süredir romatoid artrit tanısıyla izlenen 62 yaşında bir hastada, ilerleyici yorgunluk, periferik ödem ve laboratuvar testlerinde proteinüri saptanmıştır. Yapılan böbrek biyopsisinde glomerüllerde Kongo kırmızısı boyası ile pozitif sonuç veren fibriler protein birikimi görülmesi, kronik inflamasyona sekonder gelişen amiloidoz vakasını doğrulamıştır.
Derin Analiz
Amiloidoz, tek bir patolojiden ziyade, çözünür proteinlerin çözünmez beta-yapraklı fibriller halinde yanlış katlanması ve hücre dışı matrikste birikmesiyle seyreden bir hastalıklar grubudur. Nöroloji ve klinik psikoloji bağlamında, amiloid birikimi (özellikle beta-amiloid peptitleri) Alzheimer hastalığı gibi nörodejeneratif süreçlerin temel etiyolojisinde yer alır. Sistemik formlarında ise immün sistem yetmezlikleri, multipl miyelom (primer form) veya tüberküloz gibi kronik inflamatuar süreçler (sekonder form) tetikleyici rol oynar. Biriken amiloid fibriller organ mimarisini mekanik olarak bozar ve iskemi, hücre ölümüne yol açarak doku yıkımına neden olur.
Etimoloji
Modern Latince 'amylum' (nişasta) kökünden türetilmiş olup, 19. yüzyılda Rudolf Virchow'un bu maddede nişastaya benzer iyot reaksiyonu (nişasta benzeri anlamına gelen 'amyloid') keşfetmesine dayanır.
Karıştırmayın
Lipidozis (yağ birikimi ile karakterize metabolik bozukluklar) ve fibrozis (bağ dokusunun aşırı çoğalması), amiloidozun yanlış katlanmış protein birikimi mekanizmasından histopatolojik olarak farklıdır.