Amiloid
Amyloid
Tanım
Nöronlar ve diğer vücut hücreleri arasında anormal bir şekilde birikerek normal hücresel işlevleri bozan, fibriler yapılı kimyasal açıdan çeşitlilik gösteren bir protein kümesidir.
Örnek Vaka / Uygulama
72 yaşındaki bir hastanın bellek testlerindeki ilerleyici düşüş ve hipokampal atrofi bulguları, nörogörüntüleme ve beyin omurilik sıvısı (BOS) analizlerinde beta-amiloid plak birikimlerinin saptanmasıyla klinik olarak Alzheimer hastalığı ile ilişkilendirilmiştir.
Derin Analiz
Amiloid, tek bir proteinden ziyade çapraz-beta yaprağı (cross-beta sheet) ikincil yapısına sahip, fibriler morfolojideki katlanma bozukluğuna uğramış (misfolding) protein agregatlarını tanımlayan çatı bir kavramdır. Nörobiyolojik düzlemde, özellikle Alzheimer hastalığının patofizyolojisinde kritik bir rol oynayan beta-amiloid peptitleri, amyloid precursor proteinin (APP) anormal proteolitik kesilmesi (beta ve gama sekretaz enzimleri aracılığıyla) sonucu ortaya çıkar. Bu çözünmeyen birikimler sinapsler arasında plaklar oluşturarak nöronal iletişim ağlarını sekteye uğratır, ekzitotoksisiteyi tetikler ve nihayetinde nörodejeneratif süreci hızlandırır. Ancak amiloidojenik süreçler sadece nörolojik patolojilerle sınırlı kalmayıp sistemik amiloidozlar gibi farklı klinik tablolara da zemin hazırlayabilir.
Etimoloji
Yeni Latince 'amylum' (nişasta) kelimesinden türetilmiştir; başlangıçta iyot ile nişastaya benzer bir reaksiyon vermesinden ötürü bu ismi almıştır.
Karıştırmayın
Nörofibriler yumaklar (tau proteinlerinin hücre içi birikimleri) ile sıklıkla karıştırılır; amiloid hücreler arasında (ekstraselüler) plaklar oluştururken, tau proteinleri hücre içinde (intraselüler) birikir.