Kernikterus
Kernicterus
Tanım
Yenidoğan bebeklerde aşırı bilirubin birikimine bağlı olarak gelişen ve merkezi sinir sisteminde kalıcı hasara yol açabilen konjenital bir tablodur.
Örnek Vaka / Uygulama
Terminde doğan ancak anne ile arasında Rh uyuşmazlığı bulunan bir bebek, yaşamının üçüncü gününde şiddetli sarılık ve emmeme şikayetleriyle kliniğe getirilir. Yapılan kan testinde serum total bilirubin düzeyi 28 mg/dL saptanır. Bebekte gelişen hipertoni, retrokolis (başın geriye doğru kasılması) ve tiz sesli ağlama tablosu, bilirubinin bazal ganglionları etkilediğini ve tablonun kernikterusa ilerlediğini gösterir.
Derin Analiz
Kernikterus, unfonksiyone (konjuge olmamış) serbest bilirubinin kan-beyin bariyerini aşarak özellikle bazal ganglionlar, hipokampus ve beyin sapı çekirdeklerinde birikmesiyle karakterize nörotoksik bir tablodur. Bilirubin, bu bölgelerdeki nöronal membranlarda oksidatif strese ve hücre ölümüne neden olur. Klinik olarak akut bilirubin ensefalopatisinin geç ve geri dönüşsüz evresini temsil eder. Kan Grubu uyuşmazlıkları (Rh veya ABO) en sık etiyolojik tetikleyiciler arasındadır; eritrosit yıkımının hızla artması serbest bilirubin yükünü hepatik konjugasyon kapasitesinin üzerine çıkarır. Erken evrede tedavi edilmediğinde koreatetoid serebral palsi, işitme kaybı ve oculomotor bozukluklarla sonuçlanır.
Etimoloji
Karıştırmayın
Bilirubin ensefalopatisi ile sıkça karıştırılır; bilirubin ensefalopati üst kategori ve süreci tanımlarken, kernikterus bu sürecin nöropatolojik olarak beyin dokusunda kalıcı hasar bıraktığı son aşamayı ifade eder.