Konjenital Oküler Apraksi
Congenital Oculomotor Apraxia
Tanım
Doğuştan var olan, yatay düzlemde istemli sakat ve yumuşak takip (smooth-pursuit) göz hareketlerinin yokluğu ancak dikey göz hareketlerinin korunması ile karakterize nörolojik bir durumdur.
Örnek Vaka / Uygulama
5 aylık bir bebek, annesinin elindeki renkli oyuncağa bakmaya çalışırken gözlerini yatay eksende nesneye yönlendiremez, bunun yerine başını sertçe sağa doğru savurarak hedefi görmeye çalışır. Klinisyen, bebeğin dikey yönlendirmeyi sorunsuz yapabildiğini ve fundoskopi bulgularının normal olduğunu saptayarak durumu konjenital oküler apraksi olarak değerlendirir.
Derin Analiz
Konjenital oküler apraksi, beyin sapındaki okülomotor kontrol merkezleri veya bu merkezleri üst kortikal yapılarla (özellikle frontal göz alanları ve parietooksipital bölgeler) bağlayan nöral yollardaki gelişimsel aksaklıklardan kaynaklanır. Yatay sakatlatıcı göz hareketlerinin üretilememesi, hastaların çevresel uyaranlara odaklanmak için başlarını ani ve sert bir şekilde itme (thrusting) hareketiyle kompanse etmelerine yol açar. Bebeklik evresinde nesneleri görsel olarak sabitleme (fixation) yetersizliği sıklıkla körlükle karıştırılmasına neden olur; ancak dikey göz hareketlerinin tamamen sağlam olması ve yaşla birlikte (genellikle 4-6 aylıktan sonra baş hareketlerinin eklemlenmesiyle) kompansatör mekanizmaların gelişmesi klinik tablonun ayırt edici seyrini oluşturur.
Etimoloji
Latince 'congenitus' (doğuştan gelen) + Yunanca 'okulus' (göz) + Yunanca 'motor' (hareket eden) + 'apraxia' (a- [yokluk] + praxis [eylem, hareket]).
Karıştırmayın
Kortikal görme kaybı (CVI) ve erken çocukluk çağı körlükleri; temel fark, konjenital oküler aprakside göz hareketlerinin mekanik/nörolojik koordinasyon sorunu bulunması, körlük vakalarında ise görsel girdinin işlenememesi veya algılanamamasıdır.