Kortikal Sağırlık
Cortical Deafness
Tanım
Periferik işitsel sistem tamamen sağlam olmasına rağmen, beyin kabuğundaki işitsel merkezlerin hasar görmesi nedeniyle bireyin sesleri fark edememesi ve işitememesi durumu.
Örnek Vaka / Uygulama
Geçirdiği serebrovasküler olay (inme) sonrasında her iki temporal lobu etkilenen 58 yaşında bir hasta, kulak burun boğaz muayenesinde kulak zarları ve işitsel kemikçikleri tamamen normal bulunmasına rağmen kapı zilini, telefonun çalışını veya konuşulanları hiçbir şekilde duymadığını belirtmektedir. Odyolojik testlerde beyin sapı işitsel uyarılmış potansiyelleri (BAEP) normal sınırlarda çıkarken, kortikal düzeydeki işitsel uyarılmış potansiyeller (N1-P2 dalgaları) alınamamaktadır.
Derin Analiz
Kortikal sağırlık, primer işitsel korteksin (Heschl girusu) bilateral lezyonları sonucu ortaya çıkan nadir bir nörolojik tablodur. Periferik yapılar (kulak zarından beyin sapına kadar olan işitsel yollar) akustik uyaranları koklear sinir ve nükleuslar üzerinden yukarı taşımaya devam eder; ancak bu uyaranlar temporal kortekste anlamlı bir algıya dönüştürülemez. Birey çevresel sesleri, konuşmayı ve tonları işitmediğini rapor eder. Odyogramlarda işitme kaybı tam veya kulağa gelen sesin çözümlenememesi şeklinde izlenir. Bu durum, saf işitsel agnozi ile işitsel sözel agnozinin uç bir kombinasyonunu temsil eder; refleksif işitsel irkilme tepkileri bazen korunabilir.
Etimoloji
Latince 'cortex' [kabuk, dış tabaka] + İngilizce 'deafness' [sağırlık]; serebral korteksteki işitsel merkezlerin hasarına atıfta bulunur.
Karıştırmayın
İletim tipi işitme kaybı ve sensorinöral tip klasik sağırlıklar ile işitsel agnozi. Temel fark; periferik sağırlıklarda kulak veya koklear sinir hasarı varken, kortikal sağırlıkta kulaklar tamamen sağlamdır ancak akustik bilginin üst düzey kortikal işlenmesi imkansızlaşmıştır.