Kortikobazal Dejenerasyon
Corticobasal Degeneration (CBD)
Tanım
Serebral korteks ve bazal ganglionların selefatif yıkımı ile seyreden, nöron ve glialarda hiperfosforile tau proteinlerinin anormal birikimiyle karakterize ilerleyici bir nörodejeneratif tauopati.
Örnek Vaka / Uygulama
Altmışiki yaşında bir hastanın sol elinde progresif beceriksizlik, kasılma ve istem dışı hareketler (miyoklonus) şikayetleriyle başvurması. Nörolojik muayenede sol üst ekstremitede katılık, bradikinezi, ideomotor apraksi ve hastanın sol elini kendi iradesi dışında hareket ediyor gibi tanımlaması ('yabancı el fenomeni') gözlenmiştir. Nöroradyolojik incelemede sağ hemisferde, özellikle frontoparietal kortekste asimetrik atrofi saptanmıştır.
Derin Analiz
Kortikobazal dejenerasyon, frontoparietal bölgeleri ve bazal ganglionları hedef alan mikrotübül ilişkili tau proteinopatilerinin atipik bir formudur. Patofizyolojisinde 4-tekrar (4R) tau izoformlarının nöronal ve glial (astrosit plaktarımı ve oligodendroglial sarmal inclusion'lar) hücre içi birikimleri temel rol oynar. Kortikal atrofinin sıklıkla asimetrik seyretmesi, klinik tablonun da genellikle vücudun tek tarafını tutan bulgularla (asimetrik parkinsonizm, yabancı el fenomeni, apraksi) kendini göstermesine neden olur. Parkinson hastalığından farklı olarak levodopaya zayıf yanıt verir ve bilişsel yıkım erken dönemde ön plandadır.
Etimoloji
Latince 'cortex' [kabuk, dış katman] + 'basalis' [tabana ait, bazal] ve Yunanca 'degeneration' [özünü yitirme, gerileme] kelimelerinin birleşiminden türetilmiştir.
Karıştırmayın
Parkinson Hastalığı (simetrik başlangıç ve levodopa yanıtı ile ayrılır), Progresif Supranükleer Palsi (göz hareket bozuklukları ve aksiyel rijidite ön plandadır) ve Alzheimer Hastalığı (bellek bozukluğu önceliklidir).