Frontotemporal Demans
Frontotemporal Dementia (FTD)
Tanım
Örnek Vaka / Uygulama
52 yaşında daha önce titiz, kibar ve işinde başarılı bir mühendis olan vakada; son bir yıldır iş yerinde uygunsuz şakalar yapma, toplantılarda aniden masaya vurma, kişisel hijyene tamamen dikkat etmeme ve evdeki tüm bütçeyi mantıksız yatırımlara harcama gibi davranış değişiklikleri gözlenmiştir. Nöropsikolojik değerlendirmede bellek görece korunduğu halde Wisconsin Kart Eşleme Testi gibi yürütücü işlev testlerinde ciddi perseverasyon ve frontal disinhibisyon bulguları saptanmıştır.
Derin Analiz
Frontotemporal Demans (FTD), Alzheimer hastalığından farklı olarak daha erken yaşlarda (genellikle 40-65 yaş aralığında) ortaya çıkan bir grup heterojen nörodejeneratif bozukluğu ifade eder. Önceleri Pick hastalığı olarak adlandırılan bu yapı; davranışsal varyant FTD, primer ilerleyici afazi ve semantik demans alt tiplerini kapsar. Nöropatolojik düzeyde, tau proteini, TDP-43 veya FUS proteinlerinin nöronal ve glial düzeyde anormal birikimi (proteinopatiler) ile kortikal katmanlarda belirgin sinyalsel yıkım ve hacim kayıpları görülür. Frontal lobun dorsolateral ve orbitofrontal devrelerinin harabiyeti dürtü kontrolünün yitirilmesine, yürütücü işlevlerin bozulmasına ve empati yoksunluğuna yol açarken; temporal lob tutulumu anlamsal bellek ve lisan agnozis tablosunu tetikler. Güçlü bir otozomal dominant geçiş paternine sahip olabilen genetik temelleri, tau (MAPT), progranulin (GRN) ve C9orf72 gen mutasyonlarıyla ilişkilendirilmektedir.
Etimoloji
Latince 'frons' (alın, ön) + 'tempus' (şakak, zaman) sözcükleri ile Latince 'demens' (akıldan yoksunlaşma, delilik) kökünün birleşiminden türetilmiştir.
Karıştırmayın
Alzheimer Hastalığı ile sıklıkla karıştırılır; ancak Alzheimer ilk evrelerinde epizodik belleği ve hipokampal alanları hedef alırken, FTD öncelikli olarak sosyal bilişi, kişiliği ve lisan alanlarını vurur. Ayrıca erken evrede amnezi yerine disinhibisyon ön plandadır.