Tauopatiler
Tauopathies
Tanım
Beyinde anormal tau proteininin patolojik olarak kümelenmesiyle karakterize, mikrotübül disfonksiyonu ve ilerleyici nörolojik kayba yol açan bir nörodejeneratif bozukluklar sınıfı.
Örnek Vaka / Uygulama
70 yaşındaki erkek hasta, progresif hafıza kaybı, davranışsal değişimler ve ekstrapiramidal bulgularla kliniğe başvurur. Nörogörüntüleme ve ilerleyici klinik bozulma, tau proteinopatilerinin tipik bir yansıması olarak temporal lob atrofisini ve mikrotübül destabilizasyonuna bağlı nöronal kayıp seyrini doğrular.
Derin Analiz
Tauopatiler, nöronal iskeletin temel taşı olan mikrotübül dengeleyici tau proteininin hiperfosforilasyon uğrayarak çözünürlüğünü kaybetmesi ve hücre içinde nörofibriler yumaklar (NFT) oluşturmasıyla başlar. Sağlıklı beyin dinamiklerinde aksonal taşıma ve sitoskeletal bütünlüğü koruyan tau proteini, patolojik süreçte yanlış katlanarak nöronal ve glial hasarı tetikler. Primer tauopatilerde (örneğin progresif nükleer palsi, Pick hastalığı) tau birikimiincelenenincelenen temel etiyolojik sürücüyken, sekonder tauopatilerde (örneğin Alzheimer hastalığı) beta-amiloid plakları gibi farklı patolojik süreçlerin akabinde ikincil bir mekanizma olarak ortaya çıkar. Klinik tablo, tutulan beyin bölgelerine ve tau izoformlarının birikim paternlerine göre çeşitlilik gösterir.
Etimoloji
Yunanca 'tau' (Yunan alfabesinin 19. harfi, protein yapısındaki mikrotübül ilişkili proteine atıfta bulunur) + 'pathos' [acı, hastalık, duruş] kelimelerinin birleşiminden türetilmiştir.
Karıştırmayın
Amiloidozlar (tauopatiler hücre içi tau protein birikimleriyle ilgilidir; amiloidozlar ise genellikle hücre dışı beta-amiloid veya diğer protein plaklarını ifade eder, her ne kadar Alzheimer'da bir arada bulunsalar da mekanizmaları farklıdır).
Keşfetmeye Devam Edin
Nörofibriler Yumaklar
Nörofibriler Yumaklar
Neurofibrillary Tangles
Nöronların içinde yer alan mikrotübül ilişkili tau proteinlerinin hiperfosforilasyon sonucu bükülerek oluşturduğu, Alzheimer hastalığının patolojik hallmark'larından biri olan mikroskobik lif düğümleridir.
İncele
Mikrotübül
Mikrotübül
Microtubule
Hücre iskeletini oluşturan, protein yapılı, içi boş silindirik ve dinamik yapılardır.
İncele
Alzheimer Hastalığı
Alzheimer Hastalığı
Alzheimer’s Disease
Hafıza, düşünce, davranış ve işlevsel yetilerde ilerleyici bir yıkımla karakterize, ekstraselüler amiloid plaklar ve intraselüler nörofibriler yumakların birikimiyle seyreden ilerleyici bir nörodejeneratif hastalıktır.
İncele