Kortikobazal Gangliyonik Dejenerasyon
CBGD
Tanım
Serebral korteks ve bazal ganglionların ilerleyici dejenerasyonu ile karakterize, nadir görülen nörodejeneratif bir bozukluktur.
Örnek Vaka / Uygulama
Altmışlı yaşlarının sonundaki bir hastanın sol elinde progresif hantallık, istem dışı ani sıçramalar (miyoklonus) ve sol elini kendi iradesi dışında hareket ediyormuş gibi hissetme (yabancı el fenomeni) şikayetleriyle başvurması. Nörolojik muayenede asimetrik imza bulguları, akinetik-rijit sendrom ve ideomotor apraksi saptanmıştır.
Derin Analiz
CBGD, klinik pratikte sıklıkla Kortikobazal Sendrom (CBS) ile örtüşen ancak patolojik olarak histolojik doğrulama gerektiren bir nörodejeneratif süreçtir. Beyin kabuğunun (özellikle frontal ve parietal loblar) ve derin gri madde çekirdeklerinin (bazal ganglionlar) asimetrik atrofiye uğramasıyla kendini gösterir. Nöropatolojik düzeyde, tau proteinlerinin (tauopati) nöronlar ve glial hücreler içinde anormal bir şekilde birikmesi temel mekanizmayı oluşturur. Parkinsonian belirtiler, apraksi, miyoklonus ve 'yabancı el sendromu' gibi kortikal bulgularla seyreder. Rutin nörogörüntülemede asimetrik kortikal tutulum ve bazal ganglion kayıpları izlenir.
Etimoloji
Latince 'cortex' [kabuk, beyin kabuğu] + 'basis' [taban] + gangliyonik (ganglion [düğüm/küme]) + Yunanca 'degenere' [özünü yitirme, bozulma] kelimelerinin birleşiminden türetilmiştir.
Karıştırmayın
Parkinson Hastalığı (simetrik başlangıç ve levodopaya iyi yanıt ile ayrılır), Progressif Nükleer Palsi (genellikle simetrik aksiyel rijidite ve erken düşmelerle karakterizedir) ve Alzheimer Hastalığı.
Keşfetmeye Devam Edin
Kortikobazal Sendrom
Corticobasal Syndrome
Beyinde belirgin asimetri, ekstrapiramidal ve kortikal bulguların bir arada görülmesiyle karakterize, genellikle tek bir uzvu diğerine göre daha şiddetli etkileyen ilerleyici nörolojik durum.
Apraksi
Apraxia
Motor güç, duyu kaybı veya komutları kavrama yetisi tam olmasına rağmen, öğrenilmiş amaçlı ve becerikli hareketlerin planlanıp icra edilememesi durumu.