Kortikobazal Sendrom
Corticobasal Syndrome
Tanım
Beyinde belirgin asimetri, ekstrapiramidal ve kortikal bulguların bir arada görülmesiyle karakterize, genellikle tek bir uzvu diğerine göre daha şiddetli etkileyen ilerleyici nörolojik durum.
Örnek Vaka / Uygulama
Altmış iki yaşında bir hastanın sağ kolunda belirgin katılık, istemli hareketleri planlamada zorluk (ideomotor apraksi) ve sağ elinin kendi iradesi dışında hareket ettiğini söylemesi (alien limb sendromu) şikayetleriyle başvurması. Nörogörüntülemede sol frontoparietal kortekste ve bazal ganglionlarda asimetrik atrofi saptanması bu klinik tablonun tipik bir örneğidir.
Derin Analiz
Kortikobazal sendrom (CBS), klinik pratikte atipik parkinsonizm varyantları arasında yer alan ve heterojen nöropatolojik temellere sahip olan karmaşık bir tablodur. Temel mekanizma sıklıkla frontoparietal ve perirolandik bölgelerde yoğunlaşan asimetrik kortikal atrofi ile bazal ganglionlar ve talamus gibi subkortikal yapıların tutulumunu içerir. Tarihsel olarak yalnızca bir primer tauopati olan kortikobasal dejenerasyon ile ilişkilendirilmiş olsa da; ilerleyici nükleer palsi, Alzheimer hastalığı ve frontotemporal lobar dejenerasyon gibi farklı altta yatan patolojilerin de benzer klinik görünüme yol açabileceği bilinmektedir. Ekstrapiramidal bulgular (rijidite, distoni, akinezi) ile kortikal bulguların (apraksi, alien limb fenomeni, kortikal duysal kayıp) eş zamanlı varlığı tanının temel taşını oluşturur.
Etimoloji
Latince 'cortex' [kabuk/korteks] + 'basalis' [tabana ait, bazal] ve Yunanca 'syndromē' [bir araya gelme, belirtiler kümesi] sözcüklerinin birleşiminden türetilmiştir.
Karıştırmayın
İdiyopatik Parkinson hastalığı (simetrik başlangıç ve levodopaya belirgin yanıt ile ayrılır), İlerleyici Nükleer Palsi (PSP) ve Alzheimer hastalığının atipik varyantları.