Distoni
Dystonia
Tanım
Normal kas tonusunun bozulması sonucu ortaya çıkan, uzun süreli kas kasılmalarına, anormal duruşlara, bükülme hareketlerine ve tekrarlayıcı hareketlere yol açan nörolojik bir hareket bozukluğudur.
Örnek Vaka / Uygulama
Klinik pratikte, uzun süre birinci nesil antipsikotik (nöroleptik) ilaç kullanan bir hastada aniden boyun kaslarının istemsiz olarak tek bir tarafa doğru şiddetle kasılması ve başın anormal bir açıda kilitlenmesi (akut distonik reaksiyon) bu durumun somut bir örneğidir.
Derin Analiz
Distoni, temel olarak merkezi sinir sisteminin, özellikle bazal ganglionların (striatum, putamen, globus pallidus) motor devrelerindeki işlev bozukluklarından kaynaklanan hiperkinetik bir hareket bozukluğudur. Serebral korteks ile bazal ganglionlar arasındaki geri bildirim döngülerinin sekteye uğraması, agonist ve antagonist kasların eşzamanlı ve kontrolsüz bir şekilde kasılmasına (ko-kontraksiyon) neden olur. Bu durum, hastada istem dışı bükülme hareketlerine, postür bozukluklarına ve bazen tremora benzer tablolara yol açar. Primer (idyopatik/genetik) veya sekonder (ilaçlar, hipoksik iskemik ensefalopati gibi çevresel etkenler) kökenli olabilir. Klinik olarak fokal (örn. tortikolis), segmental, multifokal veya jeneralize formlarda kendini gösterebilir.
Etimoloji
Yunanca 'dys-' (bozuk, anormal, kusurlu) + 'tonos' (gerginlik, tonus) kelimelerinin birleşiminden türetilmiştir; kelime anlamı olarak 'anormal kas tonusu' demektir.
Karıştırmayın
Spastisite ve tremor ile sıkça karıştırılır. Spastisite, üst motor neuron lezyonlarına bağlı hıza bağımlı tonus artışı ve refleks abartısıyken; distoni, istemsiz kasılmalar ve anormal postürlerle karakterize bazal ganglion kaynaklı bir hareket bozukluğudur. Tremor ise ritmik salınımlarla kendini gösterir, distonide ise kasılmalar daha tonik ve bükücüdür.