Frontotemporal Lobar Dejenerasyon
Frontotemporal Lobar Degeneration
Tanım
Örnek Vaka / Uygulama
54 yaşında bir erkek hasta, iş yerinde daha önce hiç sergilemediği uygunsuz şakalar yapma, toplantılarda aniden masaya vurma ve sosyal mesafeyi koruyamama şikayetleriyle getirilir. Eşi, hastanın evde aşırı tatlı tüketmeye başladığını, empati yeteneğini tamamen kaybettiğini ve kişisel hijyenine dikkat etmediğini belirtir. Nöropsikolojik testlerde yürütücü işlevler ve sosyal biliş testlerinde belirgin bozulma saptanırken, epizodik bellek skorları yaş grubuna göre normal sınırlar içindedir. Yapısal MRG incelemesinde bilateral frontal ve sol anterior temporal lobda belirgin kortikal atrofi gözlenir.
Derin Analiz
Frontotemporal lobar dejenerasyon (FTLD), Alzheimer hastalığından sonra 65 yaş altı erken başlangıçlı demansların en sık ikinci nedenini oluşturur. Patofizyolojisinin temelinde nöronal ve glial hücrelerde anormal protein birikimleri (tau, TDP-43 veya FUS proteinopatileri) yatar. Bu birikimler, özellikle orbitofrontal korteks, insüla ve anterior temporal lobları etkileyerek amigdala ve von Economo nöronlarının erken kaybına yol açar. Sonuç olarak, hastanın sosyal biliş kapasitesi, dürtü kontrolü ve semantik bellek ağları geri dönüşsüz bir yıkıma uğrar. Klinik olarak davranışsal varyant frontotemporal demans (bvFTD) ve primer ilerleyici afazi (PPA) alt tipleriyle kendini gösterir; bellek ve vis uzaysal beceriler erken evrelerde genellikle korunur.
Etimoloji
Karıştırmayın
Alzheimer hastalığı ile sıklıkla karıştırılır; ancak Alzheimer'da erken dönemde epizodik bellek kaybı ve visuo-spasyal bozukluklar ön plandayken, FTLD'de erken dönemde kişilik değişimi, disinhibisyon ve dil bozuklukları ön plandadır.