Narkolepsi-katapleksi Sendromu
Narcolepsy–cataplexy Syndrome
Tanım
Ani kas tonusu kaybı atakları (kataplepsi) ile tekrarlayan, karşı konulamaz gündüz uyku ataklarının (narkolepsi) bir arada görüldüğü nörolojik bir uyku bozukluğudur.
Örnek Vaka / Uygulama
32 yaşındaki bir danışan, iş toplantısında önemli bir sunum yaparken meslektaşının yaptığı esprinin ardından ani bir gülme krizine girmiş, hemen akabinde dizlerindeki bağların boşaldığını ve yere yığıldığını fark etmiştir. Bilinci tamamen açık olmasına rağmen birkaç saniye boyunca ayağa kalkamamış, ayrıca gün içerisinde ne kadar uyursa uysun öğleden sonra saatlerinde direksiyon başında veya masasında ani uyku ataklarıyla mücadele etmek zorunda kaldığını belirtmiştir.
Derin Analiz
Narkolepsi-katapleksi sendromu (Tip 1 Narkolepsi), hipotalamusta uyanıklığı ve REM uykusunu düzenleyen oreksin (hipokretin) üreten nöronların kaybından kaynaklanır. Bu kayıp genellikle otoimmün bir mekanizma ile tetiklenir. Normal bireylerde REM uykusuna geçiş aşamalı olurken, bu sendromda uyanıklık halindeyken doğrudan REM uykusuna (özellikle kas atonisi ve rüya görme halinin uyanıkken deneyimlenmesine) ani geçişler gözlenir. Katapleksi, sıklıkla gülme, öfke veya şaşkınlık gibi ani ve güçlü duygusal uyarımlarla tetiklenen, bilinç kaybı olmaksızın gelişen ani kas güçsüzlüğüdür.
Etimoloji
Yunanca 'narke' (uyuşukluk, uyuşma) + 'lepsis' (nöbet, tutma) ve Yunanca 'kata' (aşağı) + 'plexis' (vurma, çarpma) kelimelerinin birleşiminden türetilmiştir.
Karıştırmayın
Epilepsi (özellikle atonik nöbetler) ile sıklıkla karıştırılır; ancak epileptik nöbetlerden farklı olarak kataplepsi atakları bilinç kaybıyla karakterize değildir ve duygusal uyaranlar tarafından tetiklenir. Ayrıca idiyopatik hipersomnia ile de karışabilir; fakat hipersomniada katapleksi ve oreksin eksikliği bulunmaz.