Polimikrogiri
Polymicrogyria
Tanım
Örnek Vaka / Uygulama
Yedi yaşında fokal nöbetler ve hafif sol taraf güçsüzlüğü şikayetiyle çocuk nörolojisine başvuran bir hastanın 3T Volümetrik Beyin MR incelemesinde, sağ perisylvian bölgede kalınlaşmış korteks ve çok sayıda mikrogiryal sulkus saptanmış; klinik tablo, epileptik ensefalopati ile uyumlu bulunarak polimikrogiri tanısı konulmuştur.
Derin Analiz
Polimikrogiri, nöronal migrasyonun (göçün) geç evrelerinde veya kortikal organizasyon sürecinde ortaya çıkan doğumsal bir beyin gelişim bozukluğudur. Normal insan beyninde girus ve sulkuslar belirli bir makro mimari izlerken, bu patolojide gri madde katmanlaşması bozulur ve beyin yüzeyi pürüzlü, çakıl taşını anımsatan bir görünüm kazanır. Nörobiyolojik temelde, nöroblastların hedef kortikal tabakalara düzgün ulaşamaması yatar. Genetik mutasyonlar (örneğin GPR56 mutasyonları), in utero enfeksiyonlar (sitomegalovirüs gibi) veya erken embriyonik iskemi bu duruma yol açabilir. Klinik tablosu, lezyonun yaygınlığına (fokal veya bilateral) ve yerleşim yerine bağlı olarak değişir; refrakter epilepsi, gelişimsel gecikmeler, motor defisitler (spastisite) ve bilişsel yetersizlikler en sık görülen nörolojik sonuçlar arasındadır.
Etimoloji
Yunanca 'poly-' [çok] + 'mikros' [küçük] + 'gyros' [daire, kıvrım, gyrus] sözcüklerinin birleşiminden türetilmiştir; kelime anlamı 'çok sayıda küçük kıvrım' demektir.
Karıştırmayın
Lissensefali (beyin kıvrımlarının hiç oluşmaması veya düzleşmesi durumu, pachygyria ise kalın ve az sayıda kıvrım bulunmasıdır; polimikrogiride ise kıvrımlar çok sayıda ve küçüktür).
Keşfetmeye Devam Edin
Lissensefali
Lissensefali
Lissencephaly
Serebral korteksteki nöronal göç kusurları sonucunda girus ve sulkusların gelişimemesiyle ortaya çıkan, beynin pürüzsüz ve düz bir dış yüzeyle karakterize ağır bir nörogelişimsel malformasyonudur.
İncele
Kortikal Displazi
Kortikal Displazi
Cortical Dysplasia
Serebral korteksin gelişim süreçlerindeki hücresel ve mimari bozuklukları ifade eden nörogelişimsel bir anomalidir.
İncele