Schwannoma
Schwannoma
Tanım
Örnek Vaka / Uygulama
42 yaşında bir erkek hasta, sol kulakta çınlama, progresif işitme kaybı ve hafif denge bozukluğu şikayetleriyle başvurdu. Yapılan kraniyal MR incelemesinde, sol serebellopontin açıda lokalize, iç kulak yolunu dolduran, kontrast tutulumu gösteren iyi sınırlı bir kitle saptandı. Cerrahi rezeksiyon sonrası patolojik incelemede, Antoni A ve Antoni B alanları ile Verocay cisimcikleri içeren, S-100 proteini pozitif olan benign schwannoma tanısı konuldu.
Derin Analiz
Schwannomalar, çevresel sinir sisteminde (ÇSS) yer alan Schwann hücrelerinin neoplastik proliferasyonu ile karakterizedir. Histopatolojik olarak homojen bir yapı sergilerler; nörofibromlardan en temel ayırt edici özellikleri, gerçek bir kapsüle sahip olmaları ve sinir liflerinin dışında yerleşerek lezyonun ana sinir demetini itmesidir. Genellikle yavaş büyüme hızıyla bilinirler ve en sık vestibüler siniri (VIII. kranial sinir) etkileyerek akustik nörinoma (vestibüler schwannoma) tablosuna yol açarlar. Nörobiyolojik mekanizmada NF2 (neurofibromin 2) gen mutasyonları ve merlin protein kaybı kritik rol oynar; bu durum hücre içi sinyal iletim yollarını ve kontakt inhibisyonu bozarak tümörogeneze zemin hazırlar. Klinik semptomlar, tümörün lokalizasyonuna bağlı olarak gelişen mekanik kompresyon ve buna eşlik eden nöropatik ağrı, duyu kusurları veya motor defisitler etrafında şekillenir.
Etimoloji
Karıştırmayın
Nörofibroma ile sıklıkla karıştırılır; nörofibromlar kapsülsüzdür ve sinir lifinin içine entegre olurken, schwannomalar kapsüllüdür ve siniri kenara iterek büyür. Ayrıca malign periferik sinir kılıfı tümörleri (MPNST) ile histolojik olarak ayrıştırılması gereklidir.
Keşfetmeye Devam Edin
Schwann Hücresi
Schwann Hücresi
Schwann Cell
Çevresel sinir sisteminde aksonların etrafını sararak miyelin kılıfı oluşturan ve nöronal iletim hızını artıran temel glial hücre türü.
İncele