Akut Serebellar Ataksi
Acute Cerebellar Ataxia
Tanım
Genellikle çocuklarda viral bir enfeksiyonu takiben ani olarak ortaya çıkan; kas koordinasyon bozukluğu, konuşma güçlüğü, nistagmus ve amaçlı tremor ile karakterize nörolojik bir bozukluk.
Örnek Vaka / Uygulama
Yedi yaşındaki bir erkek çocuk, üç gün önce geçirdiği hafif üst solunum yolu enfeksiyonunun ardından uykudan kalktığında dengesini sağlayamadığını, yürürken sık sık yana yıkıldığını ve ellerinde titreme olduğunu fark eden ailesi tarafından acil servise getirilir. Nörolojik muayenede geniş tabanlı ve sarhoş yürüyüşüne benzer bir ataksi, parmak-burun testinde dismetri ve gözlerde hızlı seğirmeler (nistagmus) saptanır. Manyetik rezonans görüntülemede (MRG) spesifik bir parankimal yıkım görülmez; destekleyici tedavi ve izlemle tablonun altı hafta içinde tamamen düzeldiği gözlenir.
Derin Analiz
Akut serebellar ataksi, beyincik (serebellum) yapılarının veya bunlara bağlanan yolların inflamatuar ya da immün-aracılı (post-enfeksiyöz) hasarı sonucunda gelişen akut bir tablodur. Etiyolojisinde sıklıkla Varicella-Zoster, Epstein-Barr, Coxsackie ve Mycoplasma pneumoniae gibi viral ya da atipik ajanlar yer alır. Patofizyolojik düzeyde, enfeksiyon sonrası gelişen bağışıklık yanıtının serebellar parankimde miyelin kılıflarına veya nöronal antijenlere çapraz reaksiyonla saldırması (akut dissemine ensefalomiyeliyitin lokalize bir formu gibi) düşünülmektedir. Klinik tabloda gövde ataksisi (truncal ataxia), geniş tabanlı yürüyüş, dismetri, dizartri (peltekleşmiş konuşma), nistagmus ve aksiyon/niyet tremoru ön plandadır. Çoğu olguda prognoz selimdir; semptomlar haftalar veya aylar içinde kendiliğinden geriler, zira serebellar granül hücrelerinin ve Purkinje hücrelerinin önemli bir kısmı kalıcı hasardan kurtulur.
Etimoloji
Latince 'acutus' (keskin, ani) + Yunanca 'cerebellum' (beyincik, 'cerebrum'un küçültülmüş hali) + Yunanca 'ataxia' (a- [olumsuzluk ekli] + taxis [düzen, sıra] -> düzensizlik, koordinasyon bozukluğu).
Karıştırmayın
Akut serebellar ataksi, vestibüler nörit ve baziler migren gibi diğer akut denge bozukluklarıyla karıştırılabilir. Ayırt edici temel fark; serebellar atakside istemli hareketlerde koordinasyon kaybının (dismetri, niyet tremoru) ve serebellar bulguların ön planda olmasıdır. Ayrıca ilaç intoksikasyonları ve Guillain-Barré sendromunun Miller Fisher varyantı da benzer klinik tablolar yaratabilir.