Amiloid Öncül Proteini
APP
Tanım
Nöronal büyüme, hayatta kalma ve sinaptik onarım süreçlerinde rol oynayan, Alzheimer hastalığının patofizyolojisinde kilit rol oynamasıyla bilinen transmembran proteini.
Örnek Vaka / Uygulama
Nörodejeneratif süreçlerin incelendiği bir transjenik fare modelinde, APP genindeki mutasyonların beta-amiloid birikimini hızlandırdığı ve buna bağlı olarak hipokampal bağımlı hafıza testlerinde erken dönem kognitif bozulmaların ortaya çıktığı gözlemlenmiştir.
Derin Analiz
Amiloid Öncül Proteini (APP), 21. kromozom tarafından kodlanan integral bir membran proteinidir. Fizyolojik süreçlerde sinapsogenez, hücre içi sinyal iletimi ve nöroproteksiyon gibi hayati işlevleri destekler. Proteolitik süreçlerde alfa-, beta- ve gama-sekretaz enzimleri aracılığıyla işlenir. Alfa-sekretaz yolağı non-amiloidojenik olup nöroprotektif peptitler üretirken, beta- ve gama-sekretaz yolağının ardışık kesimleri amiloidojeniktir; bu yolağın anormal aktivasyonu, Alzheimer hastalığının temel nöropatolojik belirteçlerinden biri olan toksik beta-amiloid (Aβ) plaklarının birikimine yol açar.
Etimoloji
İngilizce 'Amyloid Precursor Protein' ifadesinin kısaltmasıdır. 'Amiloid' kelimesi Latince 'amylum' (nişasta) ve Yunanca 'eidos' (form, benzer) sözcüklerinin birleşiminden türetilmiş olup, ilk patolojik incelemelerde nişastaya benzer boyanma özellikleri göstermesine dayanır.
Karıştırmayın
Beta-amiloid (plak oluşturan nihai peptid ürünü ile proteinin kendisi sıklıkla karıştırılır; APP ana öncül proteindir, beta-amiloid ise onun hatalı kesim ürünüdür).