Olivopontoserebellar Atrofi
Olivopontocerebellar Atrophy
Tanım
Örnek Vaka / Uygulama
Kırklı yaşlarının sonlarında olan bir hastanın, giderek kötüleşen denge problemleri, ellerde istemsiz titremeler (tremor) ve konuşmada yavaşlama ile nöroloji kliniğine başvurması. Nörogörüntüleme tetkiklerinde serebellar hemisferlerde ve pons bölgesinde belirgin hacim kaybı (atrofi) saptanması.
Derin Analiz
Olivopontoserebellar atrofi (OPCA), genellikle sporadik olarak ortaya çıkan ya da otozomal dominant kalıtım modelleri gösterebilen heterojen bir nörodejeneratif sendromdur. Beyincik (serebellum), beyin sapındaki pons yapıları ve oliver çekirdeklerdeki Purkinje hücreleri ile granül hücrelerinin kaybı temel patolojiyi oluşturur. Semptom yelpazesi motor koordinasyon eksiklikleri, yürüme ataksisi, kas tonusu bozuklukları ve progresif dizartri ekseninde şekillenir. Histopatolojik incelemelerde nöronal kayıp ve gliorozis ön plandadır; klinik seyir sıklıkla orta yetişkinlik evresinde başlar ve 10 ila 20 yıllık bir zaman diliminde motor fonksiyonların tamamen yitirilmesiyle sonuçlanır.
Etimoloji
Karıştırmayın
Spinoserebellar ataksi (SCA) ve Freidrich ataksisi; OPCA sıklıkla bu geniş ataksi spektrumunun patolojik bir alt kümesi veya histopatolojik örtüşeni olarak değerlendirilir.
Keşfetmeye Devam Edin
Ataksi
Ataksi
Ataxia
İstemli kas hareketlerinin uyum ve koordinasyonunun bozulmasıyla karakterize edilen nörolojik bir bulgudur.
İncele
Serebellum
Serebellum
Cerebellum
Beyin sapının dorsalinde yer alan, motor kontrol, hareketlerin zamanlaması ve dengenin sağlanmasında kritik işlevler üstlenen arka beyin yapısı.
İncele
Pons
Pons
Pons
Beyin sapının orta beyin ile medulla oblongata arasında yer alan, sinir liflerini ileten ve denge ile istemli hareketlerin koordinasyonuna katkı sağlayan anatomik yapısı.
İncele