Adrenal Kortikal Hiperfonksiyon
Adrenal Cortical Hyperfunction
Tanım
Böbrek üstü bezlerinin kabuk (korteks) bölgesinden bir veya birden fazla hormonun aşırı miktarda salgılanmasıyla karakterize klinik durum.
Örnek Vaka / Uygulama
42 yaşında bir hastanın son aylarda yüzde dolgunluk (aydede yüzü), gövde bölgesinde belirgin yağlanma, hipertansiyon ve ani kilo alımı şikayetleriyle başvurduğunu varsayalım. Yapılan laboratuvar tetkiklerinde serum kortizol düzeylerinin baskılanamadığı ve serum potasyum seviyelerinin düşük olduğu saptanmıştır. Etiyolojide adrenal kortikal hiperfonksiyona neden olan bir adenom tespit edilmiştir.
Derin Analiz
Adrenal korteks, mineralokortikoidler, glukokortikoidler ve androjenler olmak üzere temel steroid hormonları sentezler. Bu hormonların regülasyonundaki patolojik sapmalar, hipotalamus-hipofiz-adrenal (HPA) aksının desynchronization durumunu veya bez içi neoplazmları işaret eder. Aşırı glukokortikoid üretimi Cushing sendromu tablosunu tetiklerken, aşırı androjen üretimi kadınlarda virilizasyon bulgularına yol açar. Mineralokortikoid fazlalığı ise renin-anjiyotensin-aldosteron sistemi dinamiklerini bozarak hipertansiyona ve elektrolit dengesizliklerine neden olur. Klinik tablo, hormonun spesifik profiline ve etkilenen hedef doku reseptör yoğunluğuna bağlı olarak geniş bir semptom spektrumu sergiler.
Etimoloji
Latince 'ad-' (üzerinde/yakınında) + 'ren' (böbrek) sözcüklerinden türetilen 'adrenal' ile kabuk anlamına gelen Latince 'cortex' sözcüğü ve aşırı işleyiş anlamına gelen Yunanca 'hyper-' (aşırı) + Latince 'functio' (işlev) kelimelerinin birleşiminden oluşmuştur.
Karıştırmayın
Cushing hastalığı (yalnızca hipofiz kaynaklı ACTH fazlalığına bağlı adrenal uyarımı ifade eder; adrenal kortikal hiperfonksiyon ise primer adrenal tümörleri veya konjenital hiperplazileri de kapsayan üst çatı terimdir).
Keşfetmeye Devam Edin
Cushing Sendromu
Cushing’s Syndrome
Böbrek üstü bezlerinin kabuk bölgesinden aşırı miktarda kortizol hormonunun salgılanmasıyla ortaya çıkan kronik endokrin tablo.
Konjenital Adrenal Hiperplazi
Adrenal Hyperplasia
Böbreküstü bezlerinde steroid hormon sentezinden sorumlu enzimlerin genetik mutasyonlar nedeniyle eksikliğiyle karakterize, kortizol üretiminin düşmesine ve buna bağlı androjen fazlalığına yol açan kalıtsal bir bozukluk.