Alkolik Serebellar Dejenerasyon
Alcoholic Cerebellar Degeneration
Tanım
Uzun süreli ve aşırı alkol kullanımına bağlı olarak beyincik orta hattındaki Purkinje hücrelerinin kaybıyla karakterize nörodejeneratif durum.
Örnek Vaka / Uygulama
On beş yıldır günlük yüksek miktarda alkol tüketen 52 yaşında bir erkek hasta, son aylarda düz yolda yürürken dengesini kaybetme ve ayaklarını iki yana açarak yürüme şikayetiyle nöroloji kliniğine başvurmuştur. Yapılan nörolojik muayenede romberg testi pozitif saptanırken, parmak-burun testinde hafif bozulma ve belirgin trunkal ataksi gözlenmiştir. Kranial MR incelemesinde özellikle beyincik vermisinde (midline) belirgin kortikal atrofi ve sulkuslarda genişleme saptanmış, klinik tablo alkolik serebellar dejenerasyon olarak teyit edilmiştir.
Derin Analiz
Alkolik serebellar dejenerasyon, kronik etanol toksisitesinin beyincik vermisi üzerindeki seçici yıkıcı etkisinin bir sonucudur. Serebellar korteksin en büyük inhibitör nöronları olan Purkinje hücreleri bu süreçte erken hasara uğrar ve apoptoza gider. Nörobiyolojik düzeyde; etanolün GABAerjik sistemi potansiyalize etmesi, NMDA reseptörlerini bloke etmesi ve kronik tiamin (B1 vitamini) yetmezliğinin yarattığı oksidatif stres, Purkinje hücre katmanının harabiyetini tetikler. Klinik tablomuzda gövde ataksisi, geniş tabanlı ve sarhoş yürüyüşüne benzer yürüyüş bozuklukları ön plandadır; buna karşın üst ekstremitelerde tremor veya beceriksizlik daha az belirgindir.
Etimoloji
Latince 'alcohol' (damıtılmış madde) + Latince 'cerebellum' (beyincik, 'cerebrum'un küçültme eki) + Latince 'degeneratio' (özünü kaybetme, gerileme).
Karıştırmayın
Wernicke-Korsakoff Sendromu ile sıklıkla karışır; Wernicke-Korsakoff akut/subakut başlangıçlı olup konfüzyon ve okülomotor bozuklukları içerirken, alkolike serebellar dejenerasyon sinsi ilerleyen izole motor ve denge kusurlarıyla kendini gösterir.