Wernicke-korsakoff Sendromu
Wernicke–korsakoff Syndrome
Tanım
Genellikle kronik alkolizm veya malnütrisyona bağlı B1 vitamini (tiyamin) eksikliğinden kaynaklanan; akut konfüzyon, ataksi ve kalıcı bellek bozukluklarıyla karakterize nöropsikiyatrik bir tablodur.
Örnek Vaka / Uygulama
Yıllardır kronik alkol bağımlılığı öyküsü bulunan ve son dönemde yetersiz beslenen 52 yaşında bir erkek hasta, acil servise denge bozukluğu, çift görme ve zihinsel bulanıklık şikayetleriyle getirilir. Yapılan nörolojik muayenede nistagmus ve ataksi saptanır. Akut dönemde intravenöz yüksek doz tiyamin tedavisi başlanmasına rağmen, hastanın bellek kusurları kalıcılaşır; geçmişteki anılarını hatırlar ancak yeni bilgi kaydetmekte (anterograd amnezi) ciddi güçlük çeker ve hatırlayamadığı detayları tutarlı gibi görünen kurgularla tamamlar (konfabülasyon).
Derin Analiz
Wernicke-Korsakoff Sendromu, klinik pratikte iki aşamalı bir süreklilik arz eder. İlk aşama olan Wernicke ensefalopatisi, medial talamus, mamiller cisimler, beyincik ve mezensefalon gibi diensefalik ve beyin sapı yapılarını etkileyen akut bir nörolojik acildir; oftalmopleji, ataksi ve konfüzyon üçlüsüyle kendini gösterir. Tedavi edilmediğinde veya eksik bırakıldığında tablo, Korsakoff sendromunun kronik amnestik evresine evrilir. Bu evrede, özellikle medial temporal lob ve diensefalon hasarına bağlı olarak şiddetli anterograd amnezi ve sıklıkla konfabülasyon (hafıza boşluklarının bilinçsizce uydurulan detaylarla doldurulması) ön plandadır. Nörobiyolojik düzeyde tiyamin, Krebs döngüsü ve pentoz fosfat yolağında kofaktör olarak kritik rol oynar; eksikliği astrosit ve nöronlarda adenozin trifosfat (ATP) sentezinin çökmesine, laktik asidoza, ekzitotoksisiteye ve nihayetinde nöronal nekroza yol açar.
Etimoloji
Karl Wernicke (Alman nörolog, 1848–1905) ve Sergei Korsakoff (Rus psikiyatrist, 1854–1900) soyadlarından türetilmiştir.
Karıştırmayın
Alzheimer Hastalığı ve diğer primer demans türleri; bu durumlarla en sık karıştırılma nedeni bellek kaybı olmasıdır ancak Wernicke-Korsakoff sendromu akut bir başlangıç hikayesine, net bir beslenme/alkolizm etiyolojisine ve kortikal yıkımdan ziyade subkortikal/diensefalik lezyon profiline sahiptir.
Keşfetmeye Devam Edin
Anterograd Amnezi
Anterograd Amnezi
Anterograde Amnesia
Kritik bir nörolojik travma veya olay anından sonra yeni anıların kodlanması ve kalıcı belleğe aktarılmasının engellenmesiyle karakterize bellek bozukluğu.
İncele
Konfabulasyon
Konfabulasyon
Confabulation
Bireyin bilinçli bir aldatma niyeti olmaksızın, bellek boşluklarını yanlış veya uydurma anılarla doldurması ve bunlara mutlak bir gerçeklik atfetmesi durumudur.
İncele
Ataksi
Ataksi
Ataxia
İstemli kas hareketlerinin uyum ve koordinasyonunun bozulmasıyla karakterize edilen nörolojik bir bulgudur.
İncele
Mamiller Cisim
Mamiller Cisim
Mammillary Body
Beyin tabanında, infindibulumun biraz arkasında yer alan ve limbik sistem ile hipotalamusun işlevsel birleşkesini oluşturan bir çift küçük, küresel nöronal çekirdek.
İncele