Kleine-levin Sendromu
Kleine–levin Syndrome
Tanım
Genellikle ergenlik döneminde görülen, günde 20 saate varan aşırı uyku atakları, hiperfaji ve davranışsal disinhibisyon ile karakterize nadir bir nörolojik bozukluktur.
Örnek Vaka / Uygulama
On yedi yaşındaki erkek lise öğrencisi, son altı aydır yılda 2-3 kez ortaya çıkan, her biri yaklaşık 10 gün süren epizodlar yaşamaktadır. Bu dönemlerde günde 18-20 saat uyumakta, uyandırıldığında ailesini tanımakta güçlük çekmekte, çevresindekilere yabancılaşmış hissettiğini söylemekte ve doym bilmez bir şekilde karbonhidrat ağırlıklı gıdalar tüketmektedir. Ataklar arasında ise hiçbir nörolojik ya da psikiyatrik bulgu saptanmamakta, akademik ve sosyal işlevselliği tamamen normale dönmektedir.
Derin Analiz
Kleine-Levin Sendromu (KLS), etiyolojisi tam olarak aydınlatılamamış olmakla birlikte, diensefalik yapardokslar, özellikle de iştah, uyku ve otonomik fonksiyonları regüle eden hipotalamusta geçici disfonksiyonlar ile ilişkilendirilen epizodik bir nöropsikiyatrik tablodur. Klinik seyir, tamamen asemptomatik normal dönemler ile birkaç gün ila hafta sürebilen akut atakların periyodik olarak ardışıklığıyla ilerler. Atak sırasında hastalar hipersomni (aşırı uyku hali) yaşarken uyanık oldukları kısa aralıklarda konfüzyon, derealizasyon, irritabilite, kompulsif aşırı yemek yeme (hiperfaji) ve bazen hiperseksüalite gibi frontal lob disinhibisyon bulguları sergilerler. Tanı, benzer semptom kümesine yol açabilecek ikincil uyku bozukluklarının, enfeksiyöz veya otoimmün ensefalitlerin dışlanmasını gerektiren dışlama kriterlerine dayanır.
Etimoloji
Alman nöropsikiyatrist Willi Kleine ve Rus köçen Amerikalı nörolog Max Levin'in soyadlarından türetilmiştir.
Karıştırmayın
Major depresif bozukluk (atipik özellikler), kleptomani veya diğer birincil hipersomnia durumları olan Narkolepsi tip 1 ve tip 2. KLS'yi bunlardan ayıran en temel özellik, ataklar arasındaki tamamen asemptomatik, tamamen normal işlevsellik gösteren uzun remisyon dönemleri ve epizodik hiperseksüalite/hiperfaji ile giden akut konfüzyonel tablodur.
Keşfetmeye Devam Edin
Hiperfaji
Hyperphagia
Metabolik bozukluklar veya serebral lezyonlar kaynaklı gelişen, durdurulamaz ve patolojik düzeydeki aşırı yemek yeme durumu.
İncele
Disinhibisyon
Disinhibition
Serebral korteksin sağladığı normal denetim mekanizmalarının azalması veya kaybolması neticesinde, duygu ve davranışların yetersiz kontrol edilmesi durumu.
İncele